腦淀粉樣血管?。–AA)是指淀粉樣物質(zhì)沉積在皮層和軟腦膜中小動脈管壁的中層和外層,以β-淀粉樣蛋白最常見。病理特點常呈斑片狀、節(jié)段性的受累,枕葉受累最常見且最重,一般軟腦膜動脈先受累,隨后累及皮層動脈,前者受累程度最重。
過去臨床上認為CAA只表現(xiàn)為腦葉出血,目前隨著先進的結(jié)構(gòu)和(或)分子影像學(xué)技術(shù)的應(yīng)用,對CAA的病理生理及臨床表現(xiàn)的認識有了劃時代的發(fā)展,但神經(jīng)科醫(yī)生對它的認識仍不足和滯后,故也缺乏其患病率和發(fā)病率的資料。本文旨在對新認識和發(fā)現(xiàn)的CAA臨床及影像特點予以探討。
CAA可能完全無癥狀,特別是80歲以上的老年人。目前認識的CAA特征臨床表現(xiàn)至少有以下4種:其中除腦葉出血外,其他3組臨床表現(xiàn)皆是新近認識和發(fā)現(xiàn)的,臨床醫(yī)生認識不足,多誤診為其他疾病。
自發(fā)性顱內(nèi)出血(ICH)
CAA最常見的表現(xiàn)為自發(fā)性顱內(nèi)出血,多發(fā)生于55歲以上患者。出血部位與血管淀粉樣物質(zhì)沉積的分布有關(guān),最常見部位是皮質(zhì)及皮質(zhì)下或腦葉等區(qū)域,小腦也可發(fā)生但不常見,腦干及大腦半球深部結(jié)構(gòu)一般不受累。
CAA相關(guān)的腦出血與其他原因的腦葉出血臨床表現(xiàn)相類似。為急性發(fā)作的神經(jīng)癥狀,如頭痛、癲癇、意識障礙等。腦葉出血可破入蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
自發(fā)性腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血
自發(fā)性腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血(cSAH)是近年來才被認識的罕見且特殊的蛛網(wǎng)膜下腔出血,是非動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血的另一個重要亞型,其特點是出血局限在1個或幾個大腦半球凸面皮質(zhì)溝內(nèi),而不累及鄰近的腦實質(zhì)、大腦縱裂、基底池或腦室。
CAA引起的cSAH多見于60歲以上患者,特征的臨床表現(xiàn)是單發(fā)或反復(fù)發(fā)作短暫性神經(jīng)功能缺損癥狀。
cSAH的病因復(fù)雜,多達十余種,常見原因包括:腦淀粉樣血管病、腦皮質(zhì)靜脈血栓形成、可逆性腦血管痙攣綜合征、血管畸形、Moyamoya病、血管炎、動脈夾層、可逆性后部腦病綜合征、嚴重頸動脈粥樣硬化、急性頸動脈閉塞等。
無癥狀性腦內(nèi)微出血和皮質(zhì)表淺鐵沉著癥
淀粉樣腦血管病(CAA)以腦內(nèi)小血管壁的β-淀粉樣蛋白沉積為特征,是癥狀性顱內(nèi)出血和無癥狀性腦內(nèi)微出血(CMBs)的主要病因。
近年來,皮質(zhì)表面鐵沉積(cSS)受到廣泛關(guān)注,其以含鐵血黃素沿軟腦膜下區(qū)域和腦回的線狀沉積為特點。在MRI的T2*梯度回波序列上,皮質(zhì)表淺鐵沉著癥表現(xiàn)為特征的「腦回」狀低信號。CAA患者MRI上cSS的發(fā)生率為40%~70%,而在普通人群中只有0.7%;因此cSS有望成為CAA的神經(jīng)影像學(xué)標記物。
CAA的皮質(zhì)表淺鐵沉著癥與眾所周知的中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面的鐵沉著癥不同,后者典型的表現(xiàn)是影響腦干和后顱窩(伴隨小腦和腦干的癥狀和體征),而CAA相關(guān)的鐵沉著癥累及大腦凸面,而且常伴隨短暫的神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)。
腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥
腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥是臨床罕見疾病,通常認為是軟腦膜及腦血管β淀粉樣蛋白引起的炎癥反應(yīng)。平均發(fā)病年齡為70歲左右,以急性或亞急性起病,臨床癥狀包括頭痛、認知下降、腦病、抽搐及局部神經(jīng)功能缺損癥狀。典型MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)病灶有或沒有占位效應(yīng)。往往會出現(xiàn)斑片樣軟腦膜強化,有時會出現(xiàn)腦實質(zhì)的強化。常見腦表面多發(fā)微出血灶。
3個月后復(fù)查腦MRI顯示白質(zhì)病變完全消失,微出血數(shù)量未見明顯增加。
最終診斷為CAA相關(guān)炎癥。
近幾年,隨著新型影像學(xué)的發(fā)展以及對腦小血管病的深入研究,臨床醫(yī)生對CAA的認識有了長足的進步,神經(jīng)科醫(yī)師應(yīng)提高和更新對該病臨床及影像的認識,以期能準確診斷本病并給予合理治療。
尿素氮吸附藥。適用于各種原因造成的氮質(zhì)血癥。
健客價: ¥48免疫調(diào)節(jié)藥。臨床用于小兒反復(fù)呼吸道感染和由此誘發(fā)的支氣管哮喘。
健客價: ¥38尿素氮吸附藥,適用于各種原因造成的氮質(zhì)血癥。
健客價: ¥52活血化瘀、通經(jīng)活絡(luò)。用于瘀血阻滯,脈管不通引起的脈管炎、硬皮病、動脈硬化性下肢血管閉塞癥,對冠心病、腦血栓后遺癥也有一定治療作用。
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健客價: ¥78.9活血化瘀、通經(jīng)活絡(luò)。用于瘀血阻滯,脈管不通引起的脈管炎、硬皮病、動脈硬化性下肢血管閉塞癥,對冠心病、腦血栓后遺癥也有一定治療作用。
健客價: ¥29活血化瘀、通經(jīng)活絡(luò)。用于瘀血阻滯,脈管不通引起的脈管炎、硬皮病、動脈硬化性下肢血管閉塞癥,對冠心病、腦血栓后遺癥也有一定治療作用。
健客價: ¥33主要用于腦部、周邊等血液循環(huán)障礙。 1、急慢性腦機能不全及其后遺癥:中風(fēng)、注意力不集中、記憶力衰退、癡呆。 2、耳部血流及神經(jīng)障礙:耳鳴、眩暈、聽力減退、耳迷路綜合征。 3、眼部血流及神經(jīng)障礙:糖尿病引起的視網(wǎng)膜病變及神經(jīng)障礙、老年黃斑變性、視力模糊、慢性青光眼。 4、末梢循環(huán)障礙:各種動脈閉塞癥、間歇性跛行癥、手腳麻痹冰冷、四肢酸痛
健客價: ¥555邁之靈片: 1.各種原因所致的慢性靜脈功能不全、靜脈曲張、深靜脈血栓形成及血栓性靜脈炎后綜合癥。癥狀如:下肢腫脹、痙攣、瘙癢、灼熱、麻木、疼痛、疲勞沉重感、皮膚色素沉著、郁血性皮炎、潰瘍及精索靜脈曲張引起的腫痛等。 2.各種原因所致的軟組織腫脹、靜脈性水腫。癥狀如:各類外傷、創(chuàng)傷、燒燙傷、各種手術(shù)后以及腫瘤等所致的肢體水腫和組織腫脹。 3.痔靜脈曲張引起的內(nèi)、外痔急性發(fā)作癥狀。癥狀如:肛門潮
健客價: ¥1045邁之靈片: 1.各種原因所致的慢性靜脈功能不全、靜脈曲張、深靜脈血栓形成及血栓性靜脈炎后綜合癥。癥狀如:下肢腫脹、痙攣、瘙癢、灼熱、麻木、疼痛、疲勞沉重感、皮膚色素沉著、郁血性皮炎、潰瘍及精索靜脈曲張引起的腫痛等。 2.各種原因所致的軟組織腫脹、靜脈性水腫。癥狀如:各類外傷、創(chuàng)傷、燒燙傷、各種手術(shù)后以及腫瘤等所致的肢體水腫和組織腫脹。 3.痔靜脈曲張引起的內(nèi)、外痔急性發(fā)作癥狀。癥狀如:肛門潮
健客價: ¥899改善慢性動脈閉塞性疾病引起的潰瘍、間歇性跛行、疼痛和冷感等癥狀。
健客價: ¥7191、貝前列素鈉片:改善慢性動脈閉塞性疾病引起的潰瘍、間歇性跛行、疼痛和冷感等癥狀。2、脈絡(luò)寧顆粒:清熱養(yǎng)陰、活血祛瘀。用于I、II期動脈硬化性閉塞癥及血栓閉塞性脈管炎引起的肢體皮膚發(fā)涼、酸脹、麻木、燒灼感、間歇性跛行、靜息痛等;急性和亞急性期下肢深靜脈血栓形成引起的局部腫脹、疼痛、皮膚溫度升高等。
健客價: ¥6881.用于治療由胃腸道中聚集了過多氣體而引起的不適癥狀:如腹脹等,術(shù)后也可使用。 2.可作為腹部影像學(xué)檢查的輔助用藥(例如:X-線、超聲、胃鏡檢查)以及作為雙重對比顯示的造影劑懸液的添加劑。
健客價: ¥41.5心血管疾病用藥,有擴張血管及抗菌消炎作用。用于冠狀動脈硬化性心臟病,血栓閉塞性脈管炎,并用于中心性視肉膜炎,小兒肺炎。
健客價: ¥22⑴各種原因引起的葉酸缺乏及葉酸缺乏所致的巨幼紅細胞貧血;⑵妊娠期、哺乳期婦女預(yù)防給藥;⑶ 慢性溶血性貧血所致的葉酸缺乏。
健客價: ¥18清熱解毒,活血通脈。治風(fēng)熱感冒,肺熱喘咳,喉頭水腫,扁桃體炎,痢疾,冠心病,腦血管意外所致的偏癱,血栓閉塞性脈管炎,丹毒,燙傷,中心性視網(wǎng)膜炎,葡萄膜炎,以及皮膚急性化膿性炎癥。
健客價: ¥8本品每粒含主要成份布洛芬0.3克。輔料為:糖、淀粉、硬脂酸、聚乙烯吡咯烷酮。
健客價: ¥7清熱、活血、通脈。適用于血栓閉塞性脈管炎或中心性視網(wǎng)膜炎。
健客價: ¥14改善因慢性動脈閉塞癥引起的潰瘍、肢痛、冷感及間歇性跛行等缺血性癥狀。輔助治療動脈粥樣硬化,血栓閉塞性脈管炎,糖尿病所致肢體缺血癥,大動脈。
健客價: ¥52活血化瘀,抗栓通脈。用于血栓閉塞性脈管炎瘀血阻絡(luò)證。對腦血栓、心肌梗塞,血栓性靜脈炎等亦有較好的輔助治療作用。
健客價: ¥43活血化瘀,抗栓通脈。用于血栓閉塞性脈管炎瘀血阻絡(luò)證。對腦血栓、心肌梗塞、血栓性靜脈炎等亦有較好的輔助治療作用。
健客價: ¥33