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腦淀粉樣血管病的影像學(xué)識別

2017-03-16 來源:神經(jīng)時間  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:淀粉樣腦血管病(CAA)以腦內(nèi)小血管壁的β-淀粉樣蛋白沉積為特征,是癥狀性顱內(nèi)出血和無癥狀性腦內(nèi)微出血(CMBs)的主要病因。

  腦淀粉樣血管?。–AA)是指淀粉樣物質(zhì)沉積在皮層和軟腦膜中小動脈管壁的中層和外層,以β-淀粉樣蛋白最常見。病理特點常呈斑片狀、節(jié)段性的受累,枕葉受累最常見且最重,一般軟腦膜動脈先受累,隨后累及皮層動脈,前者受累程度最重。

  過去臨床上認為CAA只表現(xiàn)為腦葉出血,目前隨著先進的結(jié)構(gòu)和(或)分子影像學(xué)技術(shù)的應(yīng)用,對CAA的病理生理及臨床表現(xiàn)的認識有了劃時代的發(fā)展,但神經(jīng)科醫(yī)生對它的認識仍不足和滯后,故也缺乏其患病率和發(fā)病率的資料。本文旨在對新認識和發(fā)現(xiàn)的CAA臨床及影像特點予以探討。

  CAA可能完全無癥狀,特別是80歲以上的老年人。目前認識的CAA特征臨床表現(xiàn)至少有以下4種:其中除腦葉出血外,其他3組臨床表現(xiàn)皆是新近認識和發(fā)現(xiàn)的,臨床醫(yī)生認識不足,多誤診為其他疾病。

  自發(fā)性顱內(nèi)出血(ICH)

  CAA最常見的表現(xiàn)為自發(fā)性顱內(nèi)出血,多發(fā)生于55歲以上患者。出血部位與血管淀粉樣物質(zhì)沉積的分布有關(guān),最常見部位是皮質(zhì)及皮質(zhì)下或腦葉等區(qū)域,小腦也可發(fā)生但不常見,腦干及大腦半球深部結(jié)構(gòu)一般不受累。

  CAA相關(guān)的腦出血與其他原因的腦葉出血臨床表現(xiàn)相類似。為急性發(fā)作的神經(jīng)癥狀,如頭痛、癲癇、意識障礙等。腦葉出血可破入蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

  自發(fā)性腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血

  自發(fā)性腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血(cSAH)是近年來才被認識的罕見且特殊的蛛網(wǎng)膜下腔出血,是非動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血的另一個重要亞型,其特點是出血局限在1個或幾個大腦半球凸面皮質(zhì)溝內(nèi),而不累及鄰近的腦實質(zhì)、大腦縱裂、基底池或腦室。

  CAA引起的cSAH多見于60歲以上患者,特征的臨床表現(xiàn)是單發(fā)或反復(fù)發(fā)作短暫性神經(jīng)功能缺損癥狀。

  cSAH的病因復(fù)雜,多達十余種,常見原因包括:腦淀粉樣血管病、腦皮質(zhì)靜脈血栓形成、可逆性腦血管痙攣綜合征、血管畸形、Moyamoya病、血管炎、動脈夾層、可逆性后部腦病綜合征、嚴重頸動脈粥樣硬化、急性頸動脈閉塞等。

  無癥狀性腦內(nèi)微出血和皮質(zhì)表淺鐵沉著癥

  淀粉樣腦血管病(CAA)以腦內(nèi)小血管壁的β-淀粉樣蛋白沉積為特征,是癥狀性顱內(nèi)出血和無癥狀性腦內(nèi)微出血(CMBs)的主要病因。

  近年來,皮質(zhì)表面鐵沉積(cSS)受到廣泛關(guān)注,其以含鐵血黃素沿軟腦膜下區(qū)域和腦回的線狀沉積為特點。在MRI的T2*梯度回波序列上,皮質(zhì)表淺鐵沉著癥表現(xiàn)為特征的「腦回」狀低信號。CAA患者MRI上cSS的發(fā)生率為40%~70%,而在普通人群中只有0.7%;因此cSS有望成為CAA的神經(jīng)影像學(xué)標記物。

  CAA的皮質(zhì)表淺鐵沉著癥與眾所周知的中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面的鐵沉著癥不同,后者典型的表現(xiàn)是影響腦干和后顱窩(伴隨小腦和腦干的癥狀和體征),而CAA相關(guān)的鐵沉著癥累及大腦凸面,而且常伴隨短暫的神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)。

  腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥

  腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥是臨床罕見疾病,通常認為是軟腦膜及腦血管β淀粉樣蛋白引起的炎癥反應(yīng)。平均發(fā)病年齡為70歲左右,以急性或亞急性起病,臨床癥狀包括頭痛、認知下降、腦病、抽搐及局部神經(jīng)功能缺損癥狀。典型MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)病灶有或沒有占位效應(yīng)。往往會出現(xiàn)斑片樣軟腦膜強化,有時會出現(xiàn)腦實質(zhì)的強化。常見腦表面多發(fā)微出血灶。

  3個月后復(fù)查腦MRI顯示白質(zhì)病變完全消失,微出血數(shù)量未見明顯增加。

  最終診斷為CAA相關(guān)炎癥。

  近幾年,隨著新型影像學(xué)的發(fā)展以及對腦小血管病的深入研究,臨床醫(yī)生對CAA的認識有了長足的進步,神經(jīng)科醫(yī)師應(yīng)提高和更新對該病臨床及影像的認識,以期能準確診斷本病并給予合理治療。

 

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