干燥綜合征是一種以侵犯唾液腺、淚腺等外分泌腺,在腺體出現(xiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的彌漫性結(jié)締組織病。該病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,繼發(fā)性干燥綜合征繼發(fā)于其他自身免疫病,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡等,此外丙型肝炎、淋巴瘤、頸面部放療、IgG4相關(guān)性疾病以及一些藥物可引起類似干燥綜合征表現(xiàn)。
該病發(fā)病多見于30-60歲女性,男女比例接近1:10,1000人約3人發(fā)病。發(fā)病機(jī)制尚不明確,病因上和感染、遺傳有關(guān),病理上和淋巴細(xì)胞發(fā)育、功能紊亂有關(guān)。
干燥綜合征臨床上以口干、眼干為主,其次為多發(fā)齲齒
這種齲齒由于密集多發(fā)、毀損明顯,臨床上稱為猖獗性齲齒。特點(diǎn)是牙齒發(fā)黑、齒體瓷片樣脫落,脫落導(dǎo)致牙齒變小如同融化一樣。造成這種現(xiàn)象的原因是唾液腺分泌明顯減少,牙齒得不到唾液濕潤(rùn)保護(hù),容易被細(xì)菌、酸性食物侵蝕消融??谇话Y狀還包括舌痛、舌面干裂、舌乳頭萎縮導(dǎo)致舌面光滑、口腔潰瘍等。唾液腺受累還包括了腮腺、頜下腺受累,可出現(xiàn)反復(fù)單側(cè)或多側(cè)腮腺、頜下腺腫大。眼干癥狀主要表現(xiàn)為干燥性角結(jié)膜炎、淚管堵塞、淚腺腫大等。當(dāng)同時(shí)出現(xiàn)口眼干燥癥狀時(shí),我們應(yīng)該高度警惕該病。干燥表現(xiàn)還可出現(xiàn)在鼻腔、氣管、消化道、陰道。
系統(tǒng)受累最常見關(guān)節(jié)痛,約80%患者可合并該癥狀
其他包括皮膚、腎臟、肺、消化道、神經(jīng)、肌肉骨骼、血液系統(tǒng)均可在長(zhǎng)期患病中出現(xiàn)受累,且本病淋巴瘤患病率是正常人44倍,也可繼發(fā)其他腫瘤,因此診斷該病患者建議初診時(shí)全面體檢,1年1次全面系統(tǒng)評(píng)估病情。
干燥綜合征診斷需要多項(xiàng)檢查共同評(píng)價(jià)得出價(jià)得出
包括特異性自身抗體如抗SSA、抗SSB抗體,淚腺、唾液腺功能檢查,唇腺活檢。這些項(xiàng)目通常需要風(fēng)濕、眼、口腔科多科聯(lián)合協(xié)作進(jìn)行,耗時(shí)2周左右。因此建議口干或眼干癥3個(gè)月以上患者配合醫(yī)師住院檢查并全面評(píng)估系統(tǒng)受累情況以利于及時(shí)診治。
干燥綜合征用藥上分為替化治療、免疫治療
目前無(wú)治愈辦法,需在醫(yī)師指導(dǎo)下長(zhǎng)期終生治療。對(duì)于嚴(yán)重累及內(nèi)臟的患者,靶向生物制劑治療可能是未來(lái)最有效的治療方法。此外日常生活中干燥癥患者需要注意養(yǎng)成防止干燥,保持粘膜濕潤(rùn)的習(xí)慣。