本病主要需與下面的疾病進行鑒別：

　　1、遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良：四肢遠(yuǎn)端逐漸向上發(fā)展的肌無力、肌萎縮，該病成年起病、肌源性損害肌電圖、運動NCV正常等可資鑒別;

　　2、慢性進行性遠(yuǎn)端型脊肌萎縮癥(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 該病的肌萎縮和肌無力以及病程經(jīng)過類似CMT病，但感覺功能不受累，EMG顯示為前角損害。

　　3、遺傳性共濟失調(diào)伴肌萎縮：又稱Roussy-Lévy綜合征，兒童期起病，緩慢進展，表現(xiàn)腓骨肌萎縮、弓形足、脊柱側(cè)凸、四肢腱反射減弱或消失，運動NCV減慢，但有站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、手震顫等共濟失調(diào)表現(xiàn);

　　4、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。哼M展相對較快，CSF蛋白含量增多，潑尼松治療有效。

　　5、慢性吉蘭-巴雷綜合征(chronic Guillain-Barré syndrome) 進展相對較快，大部分肌萎縮較輕，CSF可見蛋白-細(xì)胞分離，潑尼松治療效果較好。

　　6、家族性淀粉樣多神經(jīng)病(familial amyloid polyneuropathy) 臨床與CMT難區(qū)分，需借助神經(jīng)活檢或DNA分析。