一、 機制

　　從大腦的運動神經元到肌肉這一通路任何環(huán)節(jié)病變均可導致肌無力或癱瘓。肌肉無力和癱瘓的定位

　　二、部位與病變的關系

　　(一)電解質紊亂

　　1、低鉀：

　　肢帶肌無力(呼吸肌及延髓肌

　　多不受影響)、

　　腱反射存在，補鉀有效。

　　發(fā)作性(數(shù)小時~數(shù)天)。

　　肌肉無力和癱瘓的定位

　　2、高鉀：

　　家族性;

　　發(fā)作性(持續(xù)1-2小時，頻繁);

　　肌無力常累及某一肌群;

　　可有延髓肌和呼吸肌受累;

　　肌肉無力和癱瘓的定位

　　伴有疼痛或肌強直;

　　禁食、運動后或使用鉀誘發(fā)(鉀敏感性);

　　發(fā)作時血鉀多正?；蛏?。

　　肌肉無力和癱瘓的定位

　　3、副肌強直(paramyotonia)

　　誘因：寒冷、自發(fā)

　　特征：寒冷誘發(fā)

　　反常性強直(活動后加重)

　　常染色體顯形遺傳，

　　常伴高血鉀或正常血鉀。

　　肌肉無力和癱瘓的定位

　　(二) 肌肉病變

　　1、遺傳性：

　　部位：肢帶肌為主，面肌常，偶見眼咽肌及肢體遠端

　　肌肉無力和癱瘓的定位

　　特征：肌無力、肌萎縮或肥大，

　　反射相應降低，

　　常無疼痛(脂質代謝異

　　?？捎刑弁椿蚣’d攣)，

　　起病：多在早年發(fā)病，

　　起病隱匿，進展性

　　肌肉無力和癱瘓的定位

　　2、炎癥性肌病：

　　肢帶肌為主，

　　可有嚴重的頸肌、咽喉肌無力而出現(xiàn)抬頭、吞咽困難等，

　　不影響眼外肌。

　　肌肉無力和癱瘓的定位

　　1/3患者可伴有肌痛和壓痛。

　　多見于中年女性發(fā)病，

　　首先為骨盆帶肌無力。

　　呈慢性或亞急性進展。