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肺癌患者肢體無(wú)力伴失語(yǔ)之謎

2017-03-19 來(lái)源:神經(jīng)時(shí)間  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:SMART綜合征是一種腦放療后罕見(jiàn)但嚴(yán)重的的遲發(fā)性并發(fā)癥。任何有前腦放射治療病史,突然皮層癥狀起病,提示為卒中或癲癇,且最初影像學(xué)無(wú)明顯異常的患者,鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮該病。

  腫瘤病史患者突發(fā)肢體無(wú)力伴失語(yǔ),應(yīng)該如何鑒別診斷及治療?馬薩諸塞州總醫(yī)院哈佛醫(yī)學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科Gupta教授等人在Neurology雜志發(fā)表一篇病例報(bào)道,不防一起來(lái)學(xué)習(xí)下作者縝密的臨床診斷推理過(guò)程吧。

  SMART綜合征(兒童和成人)患者存在顯著異質(zhì)性,且放射治療和癥狀出現(xiàn)時(shí)間間隔各異(1-35年,平均20年)。最初的表現(xiàn)各異,但可能包括癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙如偏癱和失語(yǔ)。影響學(xué)具有特征性,通常表現(xiàn)為2-7天后MRI單側(cè)腦回狀增強(qiáng)。通常2-5周神經(jīng)功能逐漸恢復(fù),影像學(xué)發(fā)現(xiàn)?;謴?fù)。然而大多數(shù)患者都會(huì)有復(fù)發(fā)性事件,45%患者神經(jīng)功能不完全恢復(fù)。

  SMART病理生理機(jī)制未知。已經(jīng)的可能原因?yàn)榉派湔T導(dǎo)的血管內(nèi)皮損傷和水腫,類似可逆性后部腦病綜合征;然而皮層受累與PRES不同。其他假設(shè)包括放療后神經(jīng)元功能障礙、三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)損害、偏頭痛樣擴(kuò)散抑制及發(fā)作性高灌注狀態(tài)??紤]到卒中樣發(fā)作短暫性皮層MRI表現(xiàn)與MELAS(線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作)類似,亦有人假設(shè)代謝或線粒體功能障礙為其發(fā)病機(jī)理。

  一側(cè)肢體無(wú)力和失語(yǔ)的局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀,無(wú)通常起病時(shí)常有的典型頭痛或癲癇發(fā)作。最初表現(xiàn)與急性卒中十分類似,但MRI無(wú)彌散受限促使我們擴(kuò)大鑒別診斷范圍。

  頸動(dòng)脈-鎖骨下動(dòng)脈旁路關(guān)注血壓依賴性灌注,遂行磁共振灌注序列提示腦回狀增強(qiáng)區(qū)域高灌注(圖D)。SMART綜合征急性期MRI異常區(qū)域高灌注,癥狀緩解后變?yōu)楣嘧⒉蛔?。與該發(fā)現(xiàn)一致,雙側(cè)經(jīng)顱多普勒超聲示左側(cè)MCA動(dòng)態(tài)腦自動(dòng)調(diào)節(jié)、相位和連貫性顯著受損。這些動(dòng)態(tài)發(fā)現(xiàn)為SMART綜合征潛在的血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙提供支持。

  SMART綜合征是一種腦放療后罕見(jiàn)但嚴(yán)重的的遲發(fā)性并發(fā)癥。任何有前腦放射治療病史,突然皮層癥狀起病,提示為卒中或癲癇,且最初影像學(xué)無(wú)明顯異常的患者,鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮該病。

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