眼肌型神經(jīng)性肌強直(Ocularneuromyotonia,ONM)主要特點為單個或多個眼外肌不自主的強直收縮及延遲松弛所導致的暫時性復視,主要病因為受損運動神經(jīng)軸突的異常放電。大約一半診斷為ONM的患者接受過顱部放射性治療,尤以鞍區(qū)或鞍旁放射為主。其他ONM的病因包括血管壓迫(如床突上段的動脈瘤)、卒中、甲亢相關(guān)的眼眶病變、頭外傷及腦膜瘤等。
由于放療后ONM的發(fā)病時間可為術(shù)后2月至18年,因此該病又常誤診為其他疾病,包括上斜肌顫搐、代償性斜視、輻輳痙攣、限制性眼眶病變及動眼神經(jīng)麻痹伴周期性動眼痙攣。最近,來自悉尼大學ANZAC研究所的Reddel教授報道了一例與重癥肌無力相似的神經(jīng)性肌強直,發(fā)表在最新一期的Neurologist雜志上。
討論
放療后神經(jīng)性肌強直罕見動眼神經(jīng)以外的顱神經(jīng)受累。本例患者不尋常之處在于他存在多組顱神經(jīng)受損表現(xiàn),包括雙側(cè)第III、IV、V、VI、VII、X及XII對顱神經(jīng)。放療后神經(jīng)性肌強直的潛在機制并不清楚,可能由于放療所致的脫髓鞘病變、軸突出芽增生及髓鞘再生,導致運動神經(jīng)軸突的靜息膜電位改變,導致其更易于產(chǎn)生自發(fā)局部沖動放電。
雖然重癥肌無力為復雜的眼肌運動障礙的最常見病因,但臨床醫(yī)師需考慮痙攣性疾病,如神經(jīng)性肌強直、眼瞼痙攣或面肌痙攣等,這些疾病還會導致一些功能試驗(如滕喜龍試驗)假陽性。
用于重癥肌無力,手術(shù)后功能性腸脹氣及尿潴留等。
健客價: ¥79.91、急慢性白血病,對慢性粒細胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短;2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統(tǒng)性紅斑狼瘡;3、慢性類風濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變;4、甲狀腺機能亢進,重癥肌無力;5、其他:慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎,增殖性腎炎,Wegener氏肉芽腫等。
健客價: ¥751、急慢性白血病,對慢性粒細胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短; 2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統(tǒng)性紅斑狼瘡; 3、慢性類風濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變; 4、甲狀腺機能亢進,重癥肌無力; 5、其他:慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎、增殖性腎炎、Wegener氏肉芽腫等。
健客價: ¥52用于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的治療,可延長存活期或推遲氣管切開的時間。
健客價: ¥999