多系統(tǒng)萎縮（multiplesystematrophy，MSA）是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、對左旋多巴類藥物反應(yīng)不良的帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征等癥狀。

　　目前MSA主要分為兩種臨床亞型，其中以帕金森綜合征為突出表現(xiàn)的臨床亞型稱為MSA-P型（歐洲為主），以小腦性共濟(jì)失調(diào)為突出表現(xiàn)者稱為MSA-C型（日本為主）。

　　國外流行病學(xué)調(diào)查顯示50歲以上人群中MSA的年發(fā)病率約為3/10萬，中國尚無完整的流行病學(xué)資料。

　　目前對MSA尚無特異性治療方法，主要是針對自主神經(jīng)障礙和帕金森綜合征的各項(xiàng)癥狀進(jìn)行對癥治療。近期，來自德國慕尼黑大學(xué)的學(xué)者GunterHoglinge等結(jié)合國內(nèi)外大量臨床及研究分析，將多系統(tǒng)萎縮疾病的用藥指南總結(jié)成表，發(fā)表在最新一期的CurrTreatOptionsNeurol雜志上。

　　1.帕金森綜合征

　　左旋多巴（3-4×100-200mg）研究指數(shù)：2推薦指數(shù)：B

　　金剛烷胺（3×100-200mg）研究指數(shù)：1推薦指數(shù)：C

　　多巴胺激動劑推薦指數(shù)：C

　　物理療法推薦指數(shù)：C

　　2.肌張力障礙

　　肉毒桿菌毒素A研究指數(shù)：3推薦指數(shù)：C

　　3.小腦共濟(jì)失調(diào)

　　無特異性藥物

　　物理療法研究指數(shù)：0推薦指數(shù)：C

　　4.自主神經(jīng)功能障礙

　　體位性低血壓

　　麻黃堿（3×15~45mg）研究指數(shù)：3推薦指數(shù)：C

　　米多君（3×5~10mg）研究指數(shù)：1+推薦指數(shù)：A

　　氟氫可的松（1~3×0.1mg）研究指數(shù)：3推薦指數(shù)：C

　　屈折多巴（2×100~300mg/d）研究指數(shù)：1推薦指數(shù)：B

　　餐后低血壓

　　奧曲肽（25~50mg）研究指數(shù)：2-推薦指數(shù)：C

　　壓迫性尿失禁

　　奧昔布寧（2~3×2.5~5mg）研究指數(shù)：4推薦指數(shù)：C

　　膀胱不完全排空

　　導(dǎo)尿或恥骨導(dǎo)管

　　便秘

　　聚乙二醇3350研究指數(shù)：4推薦指數(shù)：C

　　夜間多尿

　　去氨加壓素（10~40μg噴霧，100~400μg片劑）研究指數(shù)：3推薦指數(shù)：C

　　勃起功能障礙

　　西地那非（50mg）研究指數(shù)：1推薦指數(shù)：C

　　5.吸氣性喉鳴

　　持續(xù)氣道正壓通氣（CPAP）

　　6.抑郁

　　選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑研究指數(shù)：1推薦指數(shù)：C

　　研究指數(shù)等級表：

　　0：尚無研究

　　1：隨機(jī)對照研究

　　2：病理對照研究

　　3：非分析性案例研究

　　4：專家公認(rèn)

　　推薦指數(shù)：

　　A：強(qiáng)烈推薦

　　B：推薦

　　C：可選用

　　除了上述藥品之外，研究還測試了幾種化合物的疾病改善作用，如利魯唑、rhGH、氟西汀、雷沙吉蘭、米諾環(huán)素和利福平等，但這些化合物均未顯示有明顯作用。

　　此外，通過在動脈和靜脈內(nèi)輸注移植間充質(zhì)干細(xì)胞（MSC）的試驗(yàn)表明，MSC治療可以延遲MSA-C患者神經(jīng)功能缺損的進(jìn)展，提示MSC治療可以作為MSA的治療候選。然而，但由于證據(jù)相對薄弱，其基本機(jī)制也不清楚，因此需要謹(jǐn)慎對待。