神經(jīng)科的一系列疾病中，DWI高信號(hào)最常見的自然是缺血性腦卒中的急性期，這個(gè)恐怕學(xué)醫(yī)的都知道，但是當(dāng)你見到主要累及皮層、且不按大腦血管供血區(qū)分布的彌漫性DWI高信號(hào)時(shí)，往往需要想到神經(jīng)科最可怕的疾病之一——克雅?。–JD，Creutzfeldt–Jakobdisease）。

　　近期筆者在臨床就遇到兩個(gè)這樣的患者，一個(gè)擬診CJD，基本意味著宣判「死刑」，另一個(gè)目前還未診斷明確。

　　故今天特意和大家一起回顧下主要表現(xiàn)為皮層/皮層下DWI高信號(hào)的幾類疾病。

　　腦炎

　　腦炎（包括病毒性腦炎、自身免疫性腦炎等）都有可能出現(xiàn)累及皮層/皮層下的DWI高信號(hào)。腦炎一般不難鑒別，急性起病，有發(fā)熱、頭痛等癥狀。

　　累及皮層的腦炎會(huì)出現(xiàn)癲癇發(fā)作、精神癥狀等，行腰穿查腦脊液常規(guī)、生化、病毒抗體、自身免疫性腦炎抗體等可幫助診斷，圖1為單皰腦炎患者發(fā)病6天時(shí)的磁共振檢查結(jié)果。

　　癲癇介導(dǎo)的腦部影像改變

　　對(duì)于有明確癲癇發(fā)作病史的患者，癲癇介導(dǎo)的腦部影像學(xué)改變需要考慮，不同于癲癇的病因（腫瘤、FCD等），癲癇介導(dǎo)的腦部影像學(xué)改變往往是可逆的。

　　磁共振上大多表現(xiàn)為T2WI高信號(hào)，約半數(shù)表現(xiàn)為DWI高信號(hào)，常見的受累部位包括皮層/皮層下、基底節(jié)區(qū)、白質(zhì)、胼胝體、小腦，而臨床上無(wú)其他特異性的表現(xiàn)，如圖2所示。

　　克雅病

　　克雅病（CJD，Creutzfeldt–Jakobdisease）是由朊蛋白病毒所致的一類具有傳染性、進(jìn)行性惡化的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆、精神障礙、肌陣攣等。

　　病程后期腦電圖可見特異性的三相波，部分患者腦脊液14-3-3蛋白陽(yáng)性。此種病目前為止沒(méi)有任何有效的治療方式，患者在出現(xiàn)臨床癥狀后一般在半年至兩年內(nèi)死亡。

　　CJD早期無(wú)影像異常，中晚期常出現(xiàn)一些影像異常，比較典型的有花邊征（corticalribbon，又叫飄帶征，特點(diǎn)即為皮質(zhì)DWI高信號(hào)，常見于散發(fā)型CJD），曲棍球征（hockey-sticksign，指雙側(cè)丘腦枕和背內(nèi)側(cè)丘腦同時(shí)對(duì)稱性受累的T2、DWI高信號(hào)病變，常見于變異性CJD）。

　　臨床上，進(jìn)行性癡呆、椎體/椎體外系癥狀、腦電圖異常（三相波）患者若出現(xiàn)花邊征，常常指向CJD。圖3顯示一個(gè)散發(fā)型CJD患者磁共振檢查結(jié)果。

　　線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作

　　線粒體腦肌病是一組累及多系統(tǒng)的復(fù)雜疾病，伴有廣泛的生化和遺傳缺陷。線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作（MELAS）是研究相對(duì)較多的一類線粒體腦肌病。

　　卒中樣發(fā)作是MELAS的主要臨床特征。盡管MELAS卒中樣發(fā)作常在病程早期快速而完全的恢復(fù)，可是一旦第一次卒中樣發(fā)作發(fā)生，患者的神經(jīng)功能狀態(tài)會(huì)持續(xù)惡化。

　　卒中樣發(fā)作在臨床上可表現(xiàn)為多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如癲癇發(fā)作、頭痛、意識(shí)狀態(tài)改變、局灶性無(wú)力、視力下降、感覺缺失、構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào)。

　　典型的MELAS磁共振病變多分布在皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)，深部白質(zhì)不受累，表現(xiàn)為T2WI、DWI高信號(hào)類似卒中樣表現(xiàn)。磁共振波譜可檢測(cè)到梗死灶及其他腦部未受累區(qū)域中乳酸的存在。典型磁共振表現(xiàn)如圖4所示。

　　彌漫性腦部缺血-缺氧改變

　　DWI和ADC圖是顯示早期缺血-缺氧腦組織信號(hào)改變最好的序列（優(yōu)于T2WI和FLAIR），早期即有明顯的DWI高信號(hào)及ADC低信號(hào)改變，最常發(fā)生在分水嶺區(qū)域的皮質(zhì)/皮質(zhì)下，基底節(jié)區(qū)也常累及。有明確腦部彌漫性缺血缺氧病史，如心跳驟停，該疾病不難診斷。圖5為典型影像表現(xiàn)。

　　其他

　　其他也有一些疾病可以使皮層/皮層下DWI高信號(hào)改變，如可逆性后部腦病綜合征（PRES）、偏癱型偏頭痛、moyamoya病等。

　　1.一些散發(fā)型或家族性偏癱型偏頭痛患者進(jìn)行MRI掃描可能會(huì)發(fā)現(xiàn)皮層T2WI/FLAIR高信號(hào)，而DWI可以表現(xiàn)為等信號(hào)、高信號(hào)、低信號(hào)。這些信號(hào)改變是短暫性的。

　　2.PRES的典型病變?yōu)槔奂昂蟛宽斎~及枕葉的雙側(cè)病變，中動(dòng)脈和后動(dòng)脈供血區(qū)分水嶺常常累及。但是，皮質(zhì)也是其常累及部位之一。PRES一般不顯示DWI高信號(hào)，但涉及到局部梗死的時(shí)候，DWI可以顯示高信號(hào)，這往往提示預(yù)后較差。

　　回顧到這里，累及皮層/皮層下的疾病主要如上所述，其中很多情況需要患者有明確的病史支持，如癲癇/癲癇持續(xù)狀態(tài)、大腦缺血-缺氧、偏頭痛病史等，而另外幾種通過(guò)其他臨床資料也不難鑒別，必要時(shí)，MELAS可行磁共振波譜、基因檢查等，CJD則需要完善腦電圖、腦脊液14-3-3蛋白檢查。