是腦干梗塞？

　　根據(jù)病史與體征，初步定位于腦干。鑒別診斷包括卒中、基底動(dòng)脈閉塞，副腫瘤綜合征，感染性腦炎，Miller-Fisher綜合征與Bickerstaff腦炎，神經(jīng)梅毒，腫瘤，維生素B1缺乏癥，視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等。

　　急診室行全血計(jì)數(shù)、血沉、C反應(yīng)蛋白均正常。頭顱CT平掃與頭頸CTA正常。滕喜龍?jiān)囼?yàn)陰性。

　　由于「腦干梗塞」不能除外，予以患者阿司匹林、氯吡格雷及阿托伐他汀并收入院。

　　進(jìn)一步完善檢查

　　心電監(jiān)測(cè)正常，次日頭顱MRI（起病10天）顯示導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)區(qū)有FLAIR高信號(hào)。DWI及增強(qiáng)掃描未見異常。

　　入院后，患者體溫上升至38.5℃，細(xì)菌感染篩查為陰性（包括血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)、胸片、經(jīng)胸壁心臟彩超）。

　　腦脊液檢查提示白細(xì)胞增多（208*10^6/L，正常應(yīng)≤4），以單核細(xì)胞為主（98%），蛋白輕度升高（0.66g/L，正常范圍為0.00–0.60），糖水平正常，寡克隆帶陰性，單純皰疹病毒、水痘帶狀疹病毒與腸道病毒PCR均陰性。

　　血清抗核抗體弱陽(yáng)性，但抗dsDNA抗體及ENA陰性。

　　其他正?；蜿幮缘臋z查包括甲狀腺功能、HIV、梅毒、腦脊液細(xì)胞學(xué)與流式細(xì)胞學(xué)檢查、血清抗乙酰膽堿受體抗體及胸部、腹部與盆腔CT平掃。

　　是自身免疫性疾??？

　　由于DWI未見彌散受限信號(hào)，考慮腦干梗塞可能性小?？紤]主要的鑒別診斷包括Bickerstaff腦炎、副腫瘤綜合征、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD）。

　　因此將血清與腦脊液標(biāo)本送至英國(guó)牛津行抗GQ-1B抗體、副腫瘤綜合征自身抗體譜、抗磷脂少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體與抗水通道蛋白-4抗體檢查。

　　治療上考慮患者自身免疫介導(dǎo)的腦炎可能性大，入院9天后，予以靜注免疫球蛋白2g/kg*5天治療?；颊哐鄄€下垂癥狀改善至能睜開右眼。

　　出院時(shí)，免疫學(xué)結(jié)果回示血清水通道蛋白-4抗體IgG為陽(yáng)性，其他抗體為陰性，提示診斷為NMOSD。

　　1月后隨訪時(shí)患者癥狀明顯改善，僅遺留輕度雙側(cè)眼瞼下垂，眩暈亦明顯緩解。我們開始予以患者潑尼松（60mg/d起始）與硫唑嘌呤治療。3個(gè)月隨訪時(shí)，患者仍遺留輕微的雙側(cè)眼瞼下垂。

　　啟示

　　由于NMOSD復(fù)發(fā)可能導(dǎo)致嚴(yán)重的致殘性，所以早期診斷與治療十分重要。該病例提示我們?cè)诩毙噪p側(cè)眼瞼下垂的鑒別診斷中，需考慮到視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病，尤其是合并其他腦干體征時(shí)。臨床對(duì)于雙側(cè)眼瞼下垂病例亦可根據(jù)不同的定位進(jìn)行針對(duì)性的鑒別診斷。