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痙攣性截癱期

遺傳性痙攣性截癱是以雙下肢進(jìn)行性肌張力增高、肌無力和剪刀步態(tài)為特征的綜合征。臨床表現(xiàn)以緩慢進(jìn)展痙攣性截癱為主，癥狀多樣，多數(shù)學(xué)者將其歸于遺傳性共濟(jì)失調(diào)范疇，約占后者發(fā)病總數(shù)的1/4。本病人群患病率為2/10 萬～10/10 萬。本病多數(shù)10 歲后發(fā)病，以20～40 歲多見，男性略多。遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia ， HSP) 由Seeligmuller(1874)首先報道，是以雙下肢進(jìn)行性肌張力增高、肌無力和剪刀步態(tài)為特征的綜合征。臨床表現(xiàn)以緩慢進(jìn)展痙攣性截癱為主，癥狀多樣，多數(shù)學(xué)者將其歸于遺傳性共濟(jì)失調(diào)范疇，約占后者發(fā)病總數(shù)的1/4。遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia，HSP)是一種神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病，病理改變主要在脊髓中雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘，以胸段最重。臨床表現(xiàn)為雙下肢肌張力增高，腱反射活躍亢進(jìn)，病理反射陽性，呈剪刀步態(tài)。許多學(xué)者認(rèn)為HSP也屬于遺傳性共濟(jì)失調(diào)疾病(IAs)的范疇。由 Seeligmuller(1876)首報， strumpell(1880)和Lorrain(1898)將之定為獨立疾病單元，故也稱Striampell-Lorrain病。流行病學(xué)調(diào)查，發(fā)病率為2～10/10萬人口，約占遺傳性共濟(jì)失調(diào)的25%，是遺傳性共濟(jì)失調(diào)中較多見的類型。