色素性癢疹（pruigopigmentosa,PP）是一種病因不明的罕見(jiàn)慢性復(fù)發(fā)性炎性皮膚病，自1971年最早由日本Nagashima等報(bào)告后，目前全世界對(duì)該病報(bào)道估計(jì)已超過(guò)400例,很少被診斷是由于臨床和病理醫(yī)生對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)。

　　本病好發(fā)于青年女性，男女比例約1:2。皮疹呈對(duì)稱分布主要累及背、胸、頸、腹部和骶部，頭面部、四肢較少累及，一般不累及黏膜。皮疹初發(fā)為散在紅斑、丘疹、丘皰疹，可融合，伴劇癢；約數(shù)天至周皮疹可消退，消退后遺留特征性網(wǎng)狀色素沉著斑如大理石紋；偶見(jiàn)有風(fēng)團(tuán)、水皰。病程年春、夏季易

　　復(fù)發(fā)，多于原色素沉著區(qū)復(fù)發(fā)，往往不同時(shí)期的皮疹同時(shí)存在。摩擦、高溫、出汗、月經(jīng)和孕期癥狀可加重。

　　其組織病理呈漸進(jìn)性改變各期具有其特異性。早期特征為真皮淺層血管周圍中

　　性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，海綿水腫，氣球樣變和散在的壞死角質(zhì)形成細(xì)胞。進(jìn)展期時(shí)以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主，可見(jiàn)局灶性苔蘚樣變，基底細(xì)胞點(diǎn)狀液化變性，海綿水腫、氣球樣變和大量角質(zhì)形成細(xì)胞壞死，部分病例有水皰形成。消退期特點(diǎn)為真皮乳頭層和真皮網(wǎng)狀層上部散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，棘層增厚和角化過(guò)度，并可見(jiàn)色素失禁和少量的噬黑素細(xì)胞。直接免疫熒光檢查未發(fā)現(xiàn)明顯特異性。

　　本例需與融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病、持久性色素異常性紅斑、血管萎縮性

　　皮膚異色癥、色素性扁平苔蘚、濕疹等鑒別。

　　本病目前療效尚好。米諾環(huán)素是首選的治療藥物，療效甚佳，已逐步替代氨苯砜、磺胺類藥物等，可能與其抑制中性粒細(xì)胞移動(dòng)及抗炎作用相關(guān)。多西環(huán)素、克拉霉素或羅紅霉素也被報(bào)道有效；近期也有光治療有效的報(bào)道。