多中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥(multicentricreticulo-histiocytosis)也稱網(wǎng)狀組織細(xì)胞肉芽腫、網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥、巨細(xì)胞性組織細(xì)胞瘤、類脂性皮膚關(guān)節(jié)炎、皮膚和滑膜多中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥等。由于本病的基本病理改變?yōu)槿庋磕[，異常細(xì)胞主要是組織細(xì)胞，因此目前認(rèn)為本病是一種非炎癥性肉芽腫疾病，其基本特征為皮膚或黏膜有單發(fā)或多發(fā)性丘疹或結(jié)節(jié)，伴有關(guān)節(jié)病變，有時(shí)可合并全身或局部癥狀和體征，典型組織像為組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　本病見(jiàn)于成人，以女性居多。最早的表現(xiàn)為皮膚和關(guān)節(jié)癥狀，可先后發(fā)生

　　或同時(shí)發(fā)生。

　　1.皮膚所有病人均有皮膚損害，以丘疹和結(jié)節(jié)為主，質(zhì)地較硬，呈棕紅

　　或淡黃色。常見(jiàn)于上肢、額、頸部、軀干上部。一般丘疹較小而數(shù)量多，結(jié)節(jié)

　　較大而數(shù)量較少。丘疹和結(jié)節(jié)可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。幾乎所

　　有病例均可見(jiàn)有手和指部皮疹，以指間關(guān)節(jié)伸側(cè)面兩側(cè)面為多見(jiàn)，肘、膝和前

　　臂伸側(cè)為體積較大、浸潤(rùn)較深的孤立性結(jié)節(jié)和腫瘤樣改變。前臂以小丘疹為

　　主，散在分布或融合成苔蘚樣。面部和軀干以粟粒丘疹為主，外形有時(shí)像毛發(fā)

　　紅糠疹。

　　2.黏膜半數(shù)病人可見(jiàn)黏膜丘疹，以唇和舌部最常見(jiàn)，其次為頰黏膜和齒

　　齦，咽喉和角膜也可發(fā)疹，但較少見(jiàn)。唇部為大小不等的丘疹和結(jié)節(jié)，舌部以

　　丘疹為主，頰黏膜為紅色小丘疹，有時(shí)可為水皰樣小結(jié)節(jié)。約1/4的病例可見(jiàn)黃色瘤樣皮疹，數(shù)量一般較多，持續(xù)一定時(shí)間后可自行消退，但經(jīng)常復(fù)發(fā)。

　　3.關(guān)節(jié)病變多為對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎，可致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。最早表現(xiàn)

　　為兩側(cè)對(duì)稱性手部小關(guān)節(jié)炎，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似，近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)

　　和腕關(guān)節(jié)腫脹、多汗，以后遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)也可受累。另外，頸椎、顳頜關(guān)節(jié)和

　　膝關(guān)節(jié)也是病變侵犯的常見(jiàn)部位。當(dāng)起病隱襲時(shí)，病變可無(wú)癥狀地發(fā)展為關(guān)節(jié)

　　殘廢，尤以手和腳為多見(jiàn)。反復(fù)發(fā)作性腕管綜合征、掌筋膜纖維增生性手?jǐn)?/p>

　　縮，也是本病較常見(jiàn)的骨關(guān)節(jié)表現(xiàn)。早期可見(jiàn)關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，有時(shí)有關(guān)

　　節(jié)腔積液，急性期過(guò)后常產(chǎn)生畸形。

　　【并發(fā)癥】

　　1/4的病例合并惡性腫瘤。腫瘤可發(fā)生在乳房、子宮、卵巢、胃、結(jié)腸、

　　喉、肺等部位，也可為淋巴瘤及白血病等。這些病例中，73%的是在診斷本病之

　　后發(fā)生腫瘤的。另還可合并多臟器損害。

　　【實(shí)驗(yàn)室檢查】

　　半數(shù)病人有貧血和血沉輕度增快，1/3的病人有暫時(shí)性膽固醇輕度升高。

　　血清白蛋白和球蛋白比例減少或倒置。

　　【其他輔助檢查】

　　X線檢查，在病變?cè)缙?，關(guān)節(jié)間隙增寬，并有少量積液。進(jìn)一步發(fā)展則關(guān)

　　節(jié)面骨質(zhì)破壞，可有關(guān)節(jié)間隙變窄及關(guān)節(jié)畸形。少數(shù)病人的胸片可有結(jié)節(jié)性或

　　彌漫性浸潤(rùn)性病變。

　　病理：本病具有以下組織病理特征：①病灶處見(jiàn)有大量多核巨細(xì)胞；②纖

　　維組織增生；③脂質(zhì)沉著；④大量嗜酸性毛玻璃樣組織細(xì)胞。典型改變以肌肉

　　和淋巴表現(xiàn)最為明顯。

　　【診斷】

　　主要根據(jù)皮膚單發(fā)性或多發(fā)性丘疹和結(jié)節(jié)，伴以對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎，早期呈

　　急性改變伴有紅、腫、熱、痛，以后有骨質(zhì)破壞并引起畸形，結(jié)合病理有大量

　　形態(tài)奇異的組織細(xì)胞和巨細(xì)胞，但無(wú)有絲分裂和核深染現(xiàn)象，即可確診本病。