巨細(xì)胞動(dòng)脈炎主要累及胸主動(dòng)脈，頸部主動(dòng)脈的大分支動(dòng)脈以及頸動(dòng)脈的顱外分支。同時(shí)，常見(jiàn)合并風(fēng)濕性多肌痛。主要癥狀和體征包括頭痛，視力下降，顳動(dòng)脈壓痛，咀嚼時(shí)下頜肌肉疼痛。發(fā)熱，體重減輕，身體不適，乏力等表現(xiàn)亦常見(jiàn)。紅細(xì)胞沉降率和C反應(yīng)蛋白常常升高。臨床上高度懷疑該病，應(yīng)行顳動(dòng)脈活檢確診。大劑量激素和阿司匹林治療通常有效且可以預(yù)防視力喪失。

　　在美國(guó)和歐洲，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎相對(duì)其他血管炎疾病較為常見(jiàn)。發(fā)病率根據(jù)種族不同而有所差異。尸檢結(jié)果顯示該病比臨床發(fā)病更多見(jiàn)。女性較多見(jiàn)。平均發(fā)病年齡為70歲左右，在50～>90歲之間。大約有40%～60%的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者合并風(fēng)濕性多肌痛。顱內(nèi)血管通常不受累。

　　癥狀和體征

　　癥狀可在幾周內(nèi)逐漸呈現(xiàn)或突然出現(xiàn)。

　　患者可能出現(xiàn)全身癥狀比如發(fā)熱（通常低熱），乏力，身體不適，無(wú)法解釋的體重減輕以及盜汗。某些患者初診為不明原因發(fā)熱。最終，大部分患者形成與受累動(dòng)脈相關(guān)的癥狀。

　　嚴(yán)重，甚至是跳動(dòng)性頭痛（顳動(dòng)脈的、枕骨的、前額的或者彌漫的）是最常見(jiàn)的癥狀，可能與觸摸頭皮或梳頭時(shí)引起的頭皮疼痛伴發(fā)。

　　視力損害包括復(fù)視、暗點(diǎn)、視力模糊、視野缺損（不祥的預(yù)示）。單眼短期內(nèi)部分或全部視野缺損（一過(guò)性黑朦）之后可能很快出現(xiàn)永久性不可逆的視力喪失。如果不及時(shí)治療，另外一只眼睛也可受累。盡管，完全的雙側(cè)失明很少見(jiàn)。視力減退是由于眼動(dòng)脈分支動(dòng)脈炎或后睫狀體動(dòng)脈炎，導(dǎo)致視神經(jīng)缺血。眼底鏡檢查可見(jiàn)缺血性視神經(jīng)炎的表現(xiàn)，如視神經(jīng)乳頭蒼白和水腫、棉絮狀滲出斑或者小的出血。后期，視神經(jīng)萎縮。由于腦遠(yuǎn)端子宮頸區(qū)或基底部動(dòng)脈病變導(dǎo)致的枕骨皮質(zhì)梗死引起的中央?yún)^(qū)盲點(diǎn)，很少見(jiàn)。

　　間歇性跛行（缺血性肌肉疼痛）可發(fā)生在下頜肌肉和舌頭或舌尖的肌肉。當(dāng)咀嚼堅(jiān)硬的食物是，下頜間歇性跛行尤其明顯。

　　神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，當(dāng)出現(xiàn)頸動(dòng)脈或脊柱基底動(dòng)脈及其分支狹窄或阻塞時(shí)，可發(fā)生比如卒中，短暫性一過(guò)性缺血。

　　胸主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈分層是嚴(yán)重的、后期的并發(fā)癥。

　　病理生理

　　血管炎可能是局部，多灶或者廣泛的。該病傾向于影響含有彈性組織的動(dòng)脈，絕大多數(shù)是顳動(dòng)脈、腦動(dòng)脈或其他頸動(dòng)脈系統(tǒng)的動(dòng)脈。大動(dòng)脈弓的分支、冠狀動(dòng)脈和外周動(dòng)脈也可能受累。動(dòng)脈外膜出現(xiàn)單核細(xì)胞浸潤(rùn)而形成包含有活化的T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的肉芽腫?？沙霈F(xiàn)多核巨細(xì)胞，沿著破碎的彈性動(dòng)脈膜呈簇狀分布。血管內(nèi)膜明顯增厚，中央狹窄，腔內(nèi)栓塞。

　　診斷

　　ESR、CRP和CBC

　　動(dòng)脈活檢，通常用顳動(dòng)脈

　　如果出現(xiàn)以下任何癥狀的年齡>55歲的患者應(yīng)懷疑巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，尤其是他們有全身性炎癥表現(xiàn)：

　　新發(fā)的頭痛

　　頸部以上動(dòng)脈缺血而新發(fā)的癥狀或體征

　　咀嚼時(shí)出現(xiàn)下頜疼痛

　　顳動(dòng)脈壓痛

　　無(wú)法解釋的慢性發(fā)熱或貧血

　　如果患者伴有風(fēng)濕性多肌痛的癥狀則診斷更明確。

　　體格檢查可發(fā)現(xiàn)腫脹、壓痛，在顳動(dòng)脈表面是否有結(jié)節(jié)或紅斑。顳動(dòng)脈是主要的被檢查對(duì)象。顳動(dòng)脈在檢查者手指下呈現(xiàn)為滑動(dòng)而不是塌陷狀態(tài)，則提示異常。應(yīng)該檢查頸部和肢端大動(dòng)脈以及胸動(dòng)脈是否累及。

　　如果懷疑該診斷時(shí)，可查ESR、CRP和CBC。大多數(shù)患者的ESR、CRP水平升高；慢性病性貧血亦常見(jiàn)。有時(shí)，血小板水平增高，由于其他原因檢查血清白蛋白和總蛋白水平時(shí)，可發(fā)現(xiàn)蛋白水平低下?？梢?jiàn)輕微的白細(xì)胞碎裂，但并不特異。

　　如果該病還不確診，推薦活檢一支動(dòng)脈。因?yàn)檠装Y段與正常段經(jīng)常交替，應(yīng)該取材于看似異常的血管段。通常選擇顳動(dòng)脈進(jìn)行活檢，如果枕骨動(dòng)脈看起來(lái)異常也可進(jìn)行活檢。顳動(dòng)脈取材的最佳長(zhǎng)度還不明確，推薦用5cm長(zhǎng)。無(wú)需等到活檢后才治療。在治療后2周或者更久都可進(jìn)行活檢，因?yàn)檠装Y浸潤(rùn)恢復(fù)很慢。

　　患者有脈率不齊，則胸動(dòng)脈及其分支應(yīng)進(jìn)行攝片（見(jiàn)診斷大動(dòng)脈炎的圖像檢查）。

　　治療

　　糖皮質(zhì)激素

　　低劑量阿司匹林

　　從開(kāi)始懷疑顳動(dòng)脈炎開(kāi)始，就應(yīng)該治療?；顧z可延遲至治療之后一些天才進(jìn)行。

　　糖皮質(zhì)激素是治療的基石。糖皮質(zhì)激素可快速緩解癥狀，防止大多數(shù)患者視力喪失。最佳的開(kāi)始劑量，然后逐漸減量，總療程還沒(méi)有定論。潑尼松的開(kāi)始劑量40～60mg，每天口服（或等效的激素）連續(xù)4周，然后逐漸減少，對(duì)于大多數(shù)患者來(lái)說(shuō)，都有效。如果患者伴有視力損害，開(kāi)始靜脈使用甲基潑尼龍500～1000mg/d，連續(xù)3～5天，可試用以防止視力進(jìn)一步下降，特別是對(duì)側(cè)眼睛。

　　如果癥狀減輕，潑尼松可以逐漸減量，根據(jù)患者反應(yīng)，通常從60mg/d開(kāi)始，每周減5～10mg/d至40mg/d，然后每周減2～5mg/d至10～20mg/d，然后每月減1mg/d直至停藥。不能單用ESR評(píng)價(jià)患者對(duì)治療的反應(yīng)（和疾病活動(dòng)性）。應(yīng)該用臨床癥狀來(lái)評(píng)價(jià)。

　　大多數(shù)患者至少需要激素治療2年。長(zhǎng)期服用激素有明顯的不良反應(yīng)，因此如果可行的話，應(yīng)該減少。一半以上患者服用這些藥物可出現(xiàn)藥物相關(guān)的并發(fā)癥。最終，可研究使用交替治療。如果患者無(wú)法耐受激素治療或激素劑量減少之后癥狀復(fù)發(fā)，可服用甲氨蝶呤0.3mg/（kg?w）。