熱接觸性尋麻疹疾病患者們知道多少呢?能夠認識過早的認識到這些知識對以后的病情是很有幫助的。還不懂的朋友請聽下面詳細解說。希望對你有幫助。
[定義]
熱接觸性尋麻疹(hotcontacturticaria)皮膚局部受熱后在局部發(fā)生風(fēng)團伴瘙癢,1小時后消退。
[流行病學(xué)]
本病極少見,自Duke的第一例報告后僅有20余例報告。本病好發(fā)于成年人,女性多見。Champion報告2310例尋麻疹中有本病4例,占0.2%。
[病因及發(fā)病機制]
(一)病因
MiChaelsson和Ros報告在3個家族中有9名患者,認為本病是一自身顯性遺傳疾病。本病夏季多見,刺激因素可以是溫水、火、火爐、陽光、散熱器、熱飲料和食物等。但有些患者不是對上述每一個熱刺激都起反應(yīng)。
(二)發(fā)病機制
1.與IgE和過敏的關(guān)系
雖然患者中過敏性疾病發(fā)生率高,但不能證明本病與過敏性有肯定的關(guān)?;颊哐逯蠭gE不升高,將患者血清注射到正常人皮膚內(nèi)不產(chǎn)生風(fēng)團?;颊哐逯形窗l(fā)現(xiàn)有特異性IgE抗體和其他抗體。從發(fā)病機制上本病可分I和II型。
2.與組胺和補體的關(guān)系
I型熱接觸性尋麻疹與肥大細胞和組胺有關(guān):I型中肥大細胞和嗜堿性粒細胞叁與其發(fā)病,它們能釋放介質(zhì)且沒有補體改變。家族性熱接觸性尋麻疹中肥大細胞和嗜堿性粒細胞脫顆粒,血清組胺水平升高。發(fā)現(xiàn)患者上臂加熱后,回流的靜脈血中組胺水平增高,比激發(fā)試驗前組胺濃度高10-15倍。高峰5-15分鐘時,至60分鐘時有輕度升高。另外,還有非組胺的平滑肌收縮活性介質(zhì)(SMoothmusclecontractingactivity)。Atkins等還發(fā)現(xiàn),合并嗜中性化學(xué)趨化因子不升高。系統(tǒng)和局部應(yīng)用抗組胺藥能抑制該型風(fēng)團產(chǎn)生。本病中總補體和分補體無改變。
Ⅱ熱接觸性尋麻疹與補體有關(guān):該型尋麻疹血總補體水平降低,C3降低,B因子消失,C4、C5正常。補體活化經(jīng)過旁路途徑。也有報告C3、C4、C1降低,補體活化通過經(jīng)典途徑。本病形成機制可能是熱引起患者血或組織產(chǎn)生新的分子或使分子發(fā)生改變,進一步激活補體形成過敏毒素,引起皮膚水腫。
[臨床癥狀]
(一)皮膚癥狀
皮膚受熱后,刺激溫度在38-56℃時,3—5分鐘后就在皮膚上發(fā)生風(fēng)團,少數(shù)患者發(fā)生在5—10分鐘內(nèi)。DuKe報告本病第一例患者有家族史,風(fēng)團發(fā)生在60—90分鐘后。風(fēng)團限于熱接觸部位,初為小風(fēng)團,可以融合。有的學(xué)者報告,患者為幼兒期發(fā)病,受熱后風(fēng)團在2小時后發(fā)生,4—6小時最明,持續(xù)12小時,被動轉(zhuǎn)移試驗陰性,被稱為遲發(fā)性家族性局部性熱接觸性尋麻疹。有些患者在風(fēng)團周圍有2-3cm寬的紅斑。皮損一般持續(xù)1小時,偶見持續(xù)6-10小時,難治療的患者可持續(xù)24小時,甚至到3。皮損伴劇癢或有燒灼感。食熱的食物后舌有麻木和刺激。