壓迫性蕁麻疹是蕁麻疹的一種類型表現(xiàn),常見于身體受壓部位引起的,如臀,上肢,掌,跖等,均會出現(xiàn)水腫、紅斑或者瘙癢等,壓迫性蕁麻疹的病因與血清蛋白,炎癥介質(zhì)等。
壓迫性蕁麻疹癥狀
(一)皮膚癥狀:皮損好發(fā)于身體受壓部位,如掌、跖、臀、上背,少見于面部。皮膚受壓后4-8小時(shí)局部發(fā)生風(fēng)團(tuán),皮損持續(xù)時(shí)間為8—72小時(shí),平均20小時(shí)左右。皮損為大的紅斑,深部水腫,中央血管受壓呈白色。皮損很少擴(kuò)展到受壓以外的部位。如果用拇指和食指擠皮膚,皮膚可呈橘皮樣外觀,表明皮膚深部有水腫。多數(shù)患者風(fēng)團(tuán)有癢感,還可有灼痛、燒灼、刺痛感,尤其多見于跖部和頭部皮損。自覺癥狀輕重不一,有些患者皮膚深部水腫波及到附近的關(guān)節(jié)和肌肉,可有劇烈的疼痛和不適。
(二)全身癥狀:約半數(shù)患者有全身癥狀,如畏寒、發(fā)熱、多汗、眩暈、惡心、頭痛、關(guān)節(jié)痛、疲勞、呼吸團(tuán)、慮等。
合并疾病
壓迫性蕁麻疹常與其他型蕁麻疹和血管性水腫合并。合并慢性蕁麻疹比較常見,從27%到82%、94%。55%-63%的患者合并皮膚劃痕癥。曾有人報(bào)告,嗜酸性白細(xì)胞增多綜合征患者,皮膚加壓30秒,2~4分鐘后立即發(fā)生壓迫性蕁麻疹,可同時(shí)合并皮膚劃痕。
病因及發(fā)病機(jī)制
(一)與炎癥介質(zhì)的關(guān)系:在壓迫性風(fēng)團(tuán)中未發(fā)現(xiàn)有白三烯,僅在注射組胺和ConcanavainA或者氯化鈉產(chǎn)生的遲發(fā)性風(fēng)團(tuán)中有不等量白三烯。
患者與正常人比較,白細(xì)胞能釋放較多組胺和白細(xì)胞化學(xué)趨化因子,但此改變無特異性。
(二)與血清蛋白的關(guān)系:血清蛋白酶抑制因子的缺乏,將導(dǎo)致介質(zhì)作用延長,可以解釋遲發(fā)性風(fēng)團(tuán)形成,但各種血清蛋白酶的檢測均正常。由于本病風(fēng)團(tuán)大,疼痛,類似先天性血管性水腫,考慮是否有補(bǔ)體缺乏,但檢查結(jié)果正常。未發(fā)現(xiàn)血清纖維素、IgC、IgM、ISA異常。1/4患者血清Ⅷ因子缺乏,但患者沒有出血傾向。體外淋巴細(xì)胞培養(yǎng)對絲裂原反應(yīng)正常。
有些患者是對食物中的蛋白過敏,飲食中除去過敏原,臨床癥狀明顯減輕。
了解了壓迫性蕁麻疹是什么原因及表現(xiàn)后,患者要多注意臨床檢查,以下是詳細(xì)的介紹。
實(shí)驗(yàn)室檢查
70%的患者血沉輕度到中度增快。20%—53%的患者白細(xì)胞總數(shù)升高。其他檢查如血清酶、免疫球蛋白、補(bǔ)體、脂酶抑制因子和抗胰蛋白酶均正常。有人報(bào)告C1—脂酶升高。
病理
風(fēng)團(tuán)活檢顯示真皮下部組織水腫和血管周圍有細(xì)胞浸潤,主要為單一核細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞。附屬器周圍亦有明顯炎細(xì)胞浸潤。炎細(xì)胞浸潤可波及到皮下脂肪組織。近半數(shù)患者真皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞聚集成片。風(fēng)團(tuán)早期肥大細(xì)胞數(shù)增加,后期則無變化。血管周圍的淋巴細(xì)胞主要是T輔助。直接免疫熒光檢查未見纖維蛋白、免疫球蛋白和補(bǔ)體存在風(fēng)團(tuán)內(nèi)。
診斷和鑒別診斷
(一)診斷:根據(jù)皮膚局部有受壓史,臨床表現(xiàn)為皮膚的紅斑和深部水腫,消退比較慢即可診斷。亦可做壓迫試驗(yàn):在背部用皮膚劃痕器,100g/cmZ70秒,或2.5kg20秒,或4.5kg15秒加壓于背部或大腿皮膚,6小時(shí)內(nèi)局部產(chǎn)生風(fēng)團(tuán),遲發(fā)的可到48小時(shí)。
(二)鑒別診斷:1.丹毒局部紅斑、水腫,自覺痛和壓痛顯著,伴發(fā)熱和白細(xì)胞數(shù)增高。
2.壓迫性脂膜炎皮膚受壓2—12小時(shí)后出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié),表面皮膚潮紅。皮損短期內(nèi)不能消退。
3.寒冷性脂膜炎大腿、臀和面部皮膚受冷后出現(xiàn)結(jié)節(jié)和斑塊,表面呈青紅色和紫紅色,數(shù)周后皮損消退。