聽神經瘤是一種常見的顱內良性腫瘤。多源于第Ⅷ腦神經內耳道段，亦可發(fā)自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底，聽神經瘤極少真正發(fā)自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，雙側同時發(fā)生者較少，多為常染色體顯性遺傳的全身神經纖維瘤病。腫瘤體積小時，主要為耳部癥狀。出現(xiàn)一側耳鳴、聽力減退甚至耳聾及眩暈或惡心、嘔吐。

　　腫瘤繼續(xù)增大時表現(xiàn)為面部癥狀，壓迫同側的面神經和三叉神經，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。

　　三叉神經損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。晚期腫瘤體積大時，壓迫腦干、小腦及后組顱神經，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙、小腦性共濟失調、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經萎縮。

　　聽神經瘤癥狀1、患側耳內深處或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。

　　2、聽力減退：一側漸進性耳聾，早期常表現(xiàn)為與人談話時，聞其聲而不知其意，漸發(fā)展為全聾。

　　3、耳鳴：為一側性，音調高低不等，漸進性加劇，多與聽力減退同時開始，但也可能是早期唯一癥狀。

　　4、眩暈：少數(shù)表現(xiàn)為短暫的旋轉性眩暈，伴耳內壓迫感、惡心、嘔吐。

　　早期腫瘤體積小時，出現(xiàn)一側耳鳴、聽力減退及眩暈，少數(shù)患者時間稍長后出現(xiàn)耳聾，耳鳴伴有惡心、嘔吐。中期腫瘤繼續(xù)增大時，壓迫同側的面神經和三叉神經，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，三叉神經損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。晚期發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經萎縮。

　　聽神經瘤的詳細治療：

　　早期診斷，盡早手術，完全切除腫瘤為本病的治療原則。目前對聽神經瘤的治療主要有三種方法：

　　一、手術切除為目前公認的首選治療方法。

　　手術原則為切除腫瘤，盡可能保留面、聽神經功能。Koos據(jù)腫瘤的大小與周圍神經解剖結構的關系不同，將聽神經瘤分為四個級別：

　?、窦墸翰∽冃?，限于內聽道。

　　Ⅱ級：病變小，不同程度突入到小腦腦橋角。

　?、蠹墸耗[瘤占據(jù)小腦腦橋角區(qū)，但無腦干移位。

　?、艏墸耗[瘤甚大，壓迫腦干、小腦，腫瘤向斜坡或顱中窩方向生長，常累及腦神經。

　　常采用的手術入路如下。

　　1.枕下乙狀竇后入路：單側枕下開顱，將顱內部分的腫瘤切除后，用微型金剛鉆將內耳道后壁磨除，摘除其內的腫瘤。為聽神經瘤手術的常規(guī)入路，適用于各種不同大小的腫瘤。

　　2.小腦幕上下聯(lián)合經巖骨入路：當腫瘤直徑在3cnm以上且不同程度向腦干腹側生長，跨越巖骨尖達顱中窩時(相當于Koos分級中的Ⅳ級)采用此入路。手術采用乙狀竇前結扎一側巖上竇，切開小腦幕。

　　3.顱中窩硬膜外入路：僅適用于內耳道內的小腫瘤(Koos分級中的I級)。

　　4.迷路入路：因暴露受限，僅適于用較小的腫瘤(Koos分級中的I、Ⅱ級)。聽力常不能保存。

　　聽神經瘤手術并發(fā)癥

　　1.手術期間的并發(fā)癥：①出血。②急性腦干梗死和機械性損傷。嚴重時術中死亡。

　　2.術后早期并發(fā)癥：①術后出血(關顱前做奎氏試驗預防)。②腦干或小腦水腫、顱內壓增高癥。

　　3.術后中晚期并發(fā)癥：①腦脊液漏(在術中用骨蠟填封乳突及巖錐切面的骨縫可預防)。②腦神經麻痹，常見為面神經損傷。也可有三叉神經、舌咽神經、迷走神經損傷，③腦部癥狀：共濟失調、發(fā)音困難。④錐體束受損：表現(xiàn)為肢體運動障礙。

　　4.術后晚期并發(fā)癥：①顱內感染。②腦脊液循環(huán)障礙。③腫瘤復發(fā)，部分腫瘤切除者術后復發(fā)率為80%。復發(fā)時間在術后一年至數(shù)年。

　　近來γ刀成功地用于聽神經瘤的治療，可明顯縮小瘤體，早期隨訪提示可抑制腫瘤的生長，保留面神經功能?？蛇x擇性地用于某些病例。

　　二、觀察(waitandMR1)

　　適用于年齡大于70歲的小聽神經瘤，且有條件接受定期MRI檢查者，觀察的第1年需每半年進行1次MRI檢查，以后可改為每年1次，若有腫瘤明顯增長，則立即行手術治療。

　　三、立體定向放射治療

　　適用于有外科手術禁忌證并且腫瘤小于50px者。聽神經瘤手術進路：聽神經瘤的手術進路主要有經迷路進路或擴大迷路進路、經顱中窩進路、經乙狀竇后、內聽道進路(或傳統(tǒng)的枕下進路)及各種聯(lián)合進路(迷路-乙狀竇后、迷路-小腦幕進路)，聯(lián)合進路由于創(chuàng)傷大，目前已很少應用。各種進路的選擇主要根據(jù)腫瘤大小、術前聽力情況、患者年齡及一般狀況等決定。

　　聽神經瘤的治療：多數(shù)良性腫瘤，如果早期能完全切除，或中藥配合治療可獲得永久性治愈。臨床上由于聽神經瘤與腦干毗鄰，手術較為復雜。術后并發(fā)癥較多，多為面神經損傷，腫瘤大時可能傷及三叉神經、積舌咽神經，迷走經或腦干，出現(xiàn)暫時或永久周圍性面癱，吞咽困難，神經角膜炎等，傷及小腦后下動脈及小腦前下動脈導致延髓橋腦的部分軟化是聽神經瘤術后死亡的重要原因。

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