運動元神經(jīng)病有什么癥狀？

　　下運動神經(jīng)元型

　　多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

　　顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。

　　晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

　　如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同，此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者，稱為進行性延髓麻痹或進行性球麻痹。

　　上運動神經(jīng)元型

　　表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本癥稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥，臨床上較少見，多在成年后起病，一般進展甚為緩慢。

　　上、下運動神經(jīng)元混合型

　　通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運動神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當下運動神經(jīng)元嚴重受損時，上肢的上運動神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運動神經(jīng)元損害癥狀為突出。球麻痹時，舌肌萎縮，震顫明顯，而下頜反射亢進，吸吮反射陽性，顯示上下運動神經(jīng)元合并損害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

　　運動神經(jīng)元疾病是一種原因不明選擇性地損害脊髓前角、腦干運動神經(jīng)核的進行性疾病，隨著運動神經(jīng)元的變性與喪失，使得病人除了眼睛與大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆會受到影響。

　　診斷運動神經(jīng)元病有什么方法？

　　一、運動神經(jīng)元病沒有感覺障礙。

　　二、運動神經(jīng)元病肌肉活檢為失神經(jīng)性肌萎縮的典型病理改變。

　　三、運動神經(jīng)元病中年后發(fā)病，進行性加重。

　　四、運動神經(jīng)元病已經(jīng)排除頸椎病、腦干腫瘤、脊髓空洞癥、頸髓腫瘤等。

　　五、運動神經(jīng)元病腦脊液檢查沒有異常。

　　六、運動神經(jīng)元病表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元損害的癥狀和體征。

　　七、運動神經(jīng)元病肌電圖呈神經(jīng)原性損害表現(xiàn)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度通常是正常。

　　如果您有任何健康方面的疑問請?zhí)砑游⑿殴娞枺航】徒】底稍儯】徒】底稍優(yōu)楦魑慌笥烟峁┤鎸I(yè)的疾病咨詢和健康資訊，健客健康咨詢真誠為您服務(wù)。健客宗旨：讓每一個人更健康。