動(dòng)脈夾層又稱動(dòng)脈剝離，是指動(dòng)脈內(nèi)膜撕脫導(dǎo)致血液流入血管壁內(nèi)形成壁內(nèi)血腫，當(dāng)血腫累及內(nèi)膜與中膜時(shí)，致血管狹窄或閉塞；若血液進(jìn)入血管外膜下時(shí)，可形成夾層動(dòng)脈瘤，破裂即導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）。腦動(dòng)脈夾層（CAD）受累血管包括頸動(dòng)脈系統(tǒng)和椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)。

　　病因及流行病學(xué)特點(diǎn)

　　1.1病因CAD病因

　　（1）先天性因素：結(jié)締組織病，肌纖維發(fā)育不良，常染色體顯性遺傳Ehlers-Danlos綜合征。

　?。?）外源性因素：近期急性感染、血清同型半胱氨酸水平升高、偏頭痛、高血壓及糖尿病等。此外，頸部拉伸、輕微的不直接或直接頸部損傷、急性頭部運(yùn)動(dòng)、體育運(yùn)動(dòng)、頸部按摩等輕微的機(jī)械外傷也可能是頸動(dòng)脈夾層的觸發(fā)因素。

　　CAD致缺血性卒中的原因

　?。?）局部血栓的反復(fù)脫落，造成反復(fù)的動(dòng)脈源性栓塞。

　?。?）由于壁內(nèi)血腫的形成導(dǎo)致局部血管狹窄甚至閉塞，使遠(yuǎn)端發(fā)生了血流動(dòng)力學(xué)改變。

　　1.2流行病學(xué)特點(diǎn)據(jù)國(guó)外資料顯示，CAD的發(fā)生率為1/10萬~3/10萬，由CAD引起的缺血性卒中約占全部缺血性卒中的2%。CAD是中青年卒中的重要因素，占10%~25%，是僅次于動(dòng)脈粥樣硬化的第二位病因。40~50歲人群為CAD的高發(fā)年齡，男女發(fā)病比例大致相等。頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈在穿過橫突孔時(shí)位置較固定，在局部骨結(jié)構(gòu)和韌帶的限制下容易受到機(jī)械損傷產(chǎn)生內(nèi)膜撕裂，因此均是夾層好發(fā)的部位。

　　頸內(nèi)動(dòng)脈位于頸椎前面，當(dāng)頸椎受到外力損傷時(shí)易累及頸動(dòng)脈。因此，CAD中最常見的為頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支的血管夾層，發(fā)生率約為1.72/10萬，其次為椎動(dòng)脈顱內(nèi)段夾層，發(fā)生率約為0.97/10萬，最后為椎動(dòng)脈顱外段。而顱內(nèi)動(dòng)脈中顱外段比顱內(nèi)段更易受累，主要是因?yàn)轱B外段頸內(nèi)動(dòng)脈相比于顱內(nèi)段的頸內(nèi)動(dòng)脈來說，其固定性差，在頸部自由活動(dòng)度大，同時(shí)顱外段頸內(nèi)動(dòng)脈走于頸動(dòng)脈管內(nèi)，當(dāng)頸部過度伸展或頭頸部過度旋轉(zhuǎn)時(shí)容易牽拉受損。

　　對(duì)于椎動(dòng)脈而言，穿過枕骨大孔后，部分椎動(dòng)脈夾層會(huì)擴(kuò)展至顱內(nèi)，而顱內(nèi)段的椎動(dòng)脈缺乏外膜的保護(hù)，容易出現(xiàn)夾層動(dòng)脈瘤，常引SAH（33%），其次為卒中。而卒中是頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈顱外段血管畸形的常見癥狀。

　　臨床表現(xiàn)

　　頭頸部疼痛是自發(fā)性CAD最常見的癥狀，常很劇烈。約70%的頸內(nèi)動(dòng)脈夾層出現(xiàn)額、顳部搏動(dòng)性或者其他性質(zhì)頭痛，26%的頸內(nèi)動(dòng)脈夾層出現(xiàn)頸痛；椎動(dòng)脈夾層46%出現(xiàn)頸痛，80%出現(xiàn)頭痛，可呈銳痛或劇烈疼痛，多位于枕部和頸后。其他臨床癥狀均與夾層所在位置有關(guān)。

　　2.1頸動(dòng)脈系統(tǒng)頸動(dòng)脈夾層常見的臨床表現(xiàn)：

　?。?）頭痛（最常見的臨床癥狀）；

　　（2）上下肢無力；

　?。?）Horner綜合征；

　?。?）反復(fù)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）及缺血性卒中；

　?。?）構(gòu)音障礙和（或）失語；

　?。?）眩暈；

　?。?）其他，包括視覺缺失、顱神經(jīng)麻痹（最常累及第Ⅻ對(duì)顱神經(jīng)，由于舌下神經(jīng)走行靠近頸動(dòng)脈鞘，頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段常引起舌下神經(jīng)缺血或受壓，導(dǎo)致味覺異常及舌肌無力等），手臂麻木刺痛感，精神改變以及共濟(jì)失調(diào)等。

　　頸動(dòng)脈夾層三聯(lián)征典型表現(xiàn)為：

　　（1）患側(cè)頭頸痛；

　?。?）患側(cè)Horner綜合征；

　　（3）數(shù)小時(shí)或數(shù)天出現(xiàn)腦或視網(wǎng)膜缺血癥狀。但臨床工作中發(fā)現(xiàn)僅不到1/3的患者有三聯(lián)征，若三聯(lián)征中有2個(gè)癥狀存在，則強(qiáng)烈支持頸動(dòng)脈夾層診斷。頸內(nèi)動(dòng)脈夾層主要表現(xiàn)為缺血性卒中。

　　2.2椎動(dòng)脈系統(tǒng)椎動(dòng)脈夾層常見臨床表現(xiàn)為：

　?。?）頭痛；

　?。?）眩暈；

　?。?）共濟(jì)失調(diào)；

　　（4）延髓背外側(cè)綜合征；

　　（5）其他，椎動(dòng)脈系統(tǒng)夾層也可出現(xiàn)肢體無力，顱神經(jīng)損害等。椎動(dòng)脈夾層常表現(xiàn)為SAH及顱神經(jīng)損害癥狀，由于椎動(dòng)脈夾層常發(fā)生于顱內(nèi)段（V4段多見），以梭形夾層動(dòng)脈瘤居多，常累積第Ⅲ對(duì)顱神經(jīng)，導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)受壓缺血，從而引起眼外肌麻痹，同時(shí)動(dòng)脈瘤破裂則常出現(xiàn)SAH。

　　影像學(xué)表現(xiàn)

　　隨著檢查技術(shù)的發(fā)展，近年來更多CAD病例得到確診。影像學(xué)檢查主要有以下幾種方法。

　　3.1血管超聲

　　優(yōu)點(diǎn)：

　?。?）頸部血管超聲可以觀察血管內(nèi)膜、發(fā)現(xiàn)壁內(nèi)血腫；

　?。?）頸部血管超聲可探測(cè)到流動(dòng)的血流信號(hào)的特征；

　?。?）經(jīng)顱多普勒超聲可以監(jiān)測(cè)到血管內(nèi)栓子的信號(hào)，為臨床治療及隨訪提供依據(jù)。

　　（4）當(dāng)假腔內(nèi)為陳舊性血栓時(shí)，血管造影的診斷可能為假陰性，因?yàn)榇藭r(shí)假腔內(nèi)并無血流，夾層內(nèi)為滯留造影劑。如果此時(shí)請(qǐng)有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)生反復(fù)動(dòng)態(tài)觀察超聲影像變化，對(duì)我們臨床的確診亦有決定意義。

　?。?）無創(chuàng)傷性，價(jià)格低廉且操作簡(jiǎn)便。

　　缺點(diǎn)：

　?。?）對(duì)于顱內(nèi)段血管夾層的診斷受顱骨干擾不能準(zhǔn)確探查顱內(nèi)血管。

　　（2）對(duì)于CAD所致的輕度血管狹窄，診斷靈敏度低。超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)圖像示雙向血流、殘端樣血流信號(hào)、頻譜收舒分離、線樣血流或伴壁間血腫。

　　3.2顱腦CT及CT血管造影（CTA）CT平掃也可顯示病變動(dòng)脈管徑及管壁的局限性增厚。CTA可顯示出內(nèi)膜瓣及真假雙腔、線樣征。對(duì)于CTA顯影正常但高度懷疑CAD者，應(yīng)作數(shù)字減影血管造影（DSA）以確診。且對(duì)于造影劑過敏的患者不適宜進(jìn)行該項(xiàng)檢查。

　　3.3顱腦磁共振（MRI）檢查MRI不但能夠顯示血管狹窄、閉塞和擴(kuò)張，而且能顯示壁內(nèi)血腫和假性動(dòng)脈瘤的大小以及夾層分離程度；T1加權(quán)成像可顯示動(dòng)脈腔，可清楚顯示血管壁的斷面。壁內(nèi)血腫在MRI上表現(xiàn)新月形、曲線樣、帶狀、星狀和環(huán)狀高信號(hào)；夾層分離所致的內(nèi)膜瓣可見有高信號(hào)的斑狀結(jié)構(gòu)位于血管腔中，以T2像最明顯。

　　磁共振血管造影（MRA）對(duì)于線珠征，動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤以及血管閉塞動(dòng)脈等征象也有顯著性表現(xiàn)，因此MRI聯(lián)合MRA檢查，可同時(shí)提高動(dòng)脈夾層診斷的敏感度與特異度。

　　MRI缺點(diǎn)：

　?。?）無法發(fā)現(xiàn)微小病灶；

　?。?）血流速度和出血時(shí)間對(duì)病灶信號(hào)影響也較大，尚無法取代血管造影。

　　MRA缺點(diǎn)：

　?。?）有時(shí)難以作出動(dòng)脈夾層壁間血腫與緩慢血流或附壁血栓的鑒別診斷；

　?。?）不能發(fā)現(xiàn)小的夾層動(dòng)脈瘤；

　　（3）無法準(zhǔn)確顯示狹窄程度；

　　（4）無法區(qū)分是慢血流腔還是壁間血腫；

　　（5）易把血流緩慢的血管診斷為血管閉塞；

　?。?）不能顯示雙腔特有的征象。對(duì)夾層動(dòng)脈瘤的檢查不夠理想。

　　3.4DSADSA是最可靠的診斷方法，CAD表現(xiàn)為雙腔征、串珠征、靜脈期造影劑滯留，顯示假腔或內(nèi)膜懸垂物（內(nèi)膜瓣）都是確診的依據(jù)，其中雙腔征（動(dòng)脈夾層分離后形成真、假雙腔所致）、內(nèi)膜瓣（動(dòng)脈壁夾層分離所致）是DSA的主要的特征性表現(xiàn)。在DSA檢查中，雙腔征、內(nèi)膜瓣較少見，CAD患者中出現(xiàn)此種改變的比例低于10%。晚期動(dòng)脈顯像造影劑夾層內(nèi)滯留，也可顯示間接征象：包括動(dòng)脈錐形狹窄（“鼠尾征”或“線樣征”，及長(zhǎng)節(jié)段狹窄），火焰狀閉塞和動(dòng)脈瘤。