基底節(jié)是腦深部灰質(zhì)核團(tuán)的統(tǒng)稱,其包括尾狀核、豆?fàn)詈?、屏(殼核和蒼白球)及丘腦等結(jié)構(gòu)。因其代謝活躍,故中毒、代謝性疾病、變性病、血管病等均可累及該部位。
出血、梗死等腦血管病常累及單側(cè)基底節(jié),而臨床上雙側(cè)基底節(jié)受累的情況也不少見;本文將從影像學(xué)角度為大家一一介紹常見的、可累及雙側(cè)基底節(jié)的十類疾病。
基底節(jié)的MRI解剖
在介紹異常病變之前,老規(guī)矩--先來(lái)復(fù)習(xí)一下正常的解剖結(jié)構(gòu)。
累及雙側(cè)基底節(jié)的常見疾病
1.中毒
常見的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等,主要抑制線粒體呼吸鏈,影響神經(jīng)細(xì)胞代謝;作為對(duì)能量缺乏最敏感的區(qū)域,基底節(jié)是上述毒物最常「光顧」的部位。
2.肝臟疾病
肝功障礙時(shí)影響血氨的解毒,尤其肝硬化合并食道靜脈曲張時(shí)血氨迅速升高,通過(guò)血腦屏障進(jìn)入腦組織,引起神經(jīng)細(xì)胞的損害,常累及雙側(cè)基底節(jié)的神經(jīng)核團(tuán)。
3.高血糖
血糖升高同樣影響基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)的代謝,非酮癥型高血糖患者可在MRI上出現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號(hào),常表現(xiàn)為T1對(duì)稱高信號(hào),少數(shù)情況下以單側(cè)受累為主。
4.低血糖
低血糖多見于糖尿病患者降糖藥使用不合理或胰島素瘤等患者中,常表現(xiàn)為昏迷、癲癇及局灶性神經(jīng)功能缺損,在MRI上表現(xiàn)為T2加權(quán)像雙側(cè)基底節(jié)高信號(hào),DWI彌散受限;病變嚴(yán)重程度取決于低血糖持續(xù)時(shí)間及幅度。
5.缺氧缺血性腦病
該病多見于新生兒窘迫、呼吸心跳驟停、窒息等情況下,其影像學(xué)表現(xiàn)取決與患者年齡、缺氧持續(xù)時(shí)間等。
6.亞急性壞死性腦脊髓病
又稱為L(zhǎng)eigh綜合征,多在嬰兒期或幼兒期發(fā)病,常累及基底節(jié)區(qū),是由呼吸鏈亞單位缺失引起的線粒體腦肌病。典型神經(jīng)影像表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)對(duì)稱T2加權(quán)像高信號(hào),尤以殼核最常受累且最重,MRS可見乳酸峰。
又稱為Wilson病,基因突變導(dǎo)致銅藍(lán)蛋白缺乏,使銅代謝障礙而沉積在腦組織,累及基底節(jié)最常見,MRI上表現(xiàn)為基底節(jié)對(duì)稱性T2高信號(hào),部分病人腦干亦受累。
8.Wernicke腦病
該病是因各種原因引起的B族維生素缺乏所致的疾病,MRI上常表現(xiàn)為豆?fàn)詈恕⑽矤詈?、丘腦、導(dǎo)水管、乳突體長(zhǎng)T2信號(hào)。
9.克雅氏病
又稱為CJD,是朊病毒引起的人和動(dòng)物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的退行性腦病。
10.基底節(jié)鈣化癥
又稱Fahr病,是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)神經(jīng)核團(tuán)對(duì)稱性鈣化灶,在CT上的表現(xiàn)如下圖所示。
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