中樞神經(jīng)系統(tǒng)Whipple病是一種由革蘭氏染色陽(yáng)性的惠普爾養(yǎng)障體感染而導(dǎo)致的全身性疾病，通常累及腸道，導(dǎo)致吸收不良綜合征。骨關(guān)節(jié)、心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有受累。但孤立性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)綜合征很少見。

　　臨床表現(xiàn)

　　癥狀/體征主要包括胃腸道和全身性的表現(xiàn)，包括吸收不良、腹瀉、體重減輕、發(fā)熱以及多發(fā)性關(guān)節(jié)炎。少數(shù)患者可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，極少數(shù)患者無(wú)全身癥狀。

　　神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀可包括認(rèn)知功能改變、核上性凝視麻痹、意識(shí)狀態(tài)改變、精神癥狀以及特征性的眼-咀嚼肌和眼-面骨骼肌節(jié)律性運(yùn)動(dòng)。

　　如患者受累組織活檢顯示富含巨噬細(xì)胞的炎性改變，以及存在臨床和影像學(xué)改變的相關(guān)性；并排除其他自身免疫性疾病后，即可診斷該病。

　　其他診斷要點(diǎn)

　　該病無(wú)特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，但通?？沙霈F(xiàn)中腦、內(nèi)側(cè)顳葉、下丘腦以及皮質(zhì)脊髓束T2/Flair像高信號(hào)，伴輕度強(qiáng)化；彌散受限較少見。

　　鑒別診斷

　　1.炎癥性疾?。ㄈ邕M(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病、急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化）；

　　2.神經(jīng)退行性疾病，如MELAS綜合征；

　　3.溶酶體貯積病。

　　治療

　　采用抗生素聯(lián)合治療，通常需要長(zhǎng)期療程（1～2年）才能完全破壞細(xì)菌。在開始抗生素治療后的1～2周內(nèi)患者癥狀即有改善，大部分患者在完成一個(gè)抗生素治療療程后其神經(jīng)系統(tǒng)癥狀就可好轉(zhuǎn)。