進(jìn)展性的步態(tài)障礙可以由中樞性或周圍性神經(jīng)系統(tǒng)病變引起。如營養(yǎng)障礙、炎癥及遺傳性疾病均可影響粗大的神經(jīng)纖維引起周圍性神經(jīng)病。此外，累及后索及小腦的中樞性神經(jīng)系統(tǒng)病變（如多發(fā)性腦梗死、脫髓鞘、副腫瘤等）也可引起步態(tài)障礙。

　　神經(jīng)系統(tǒng)查體提示病變累及周圍神經(jīng)及小腦。VitB12缺乏可累及粗大的神經(jīng)纖維，可以解釋患者M(jìn)RI的表現(xiàn)，但MRI的表現(xiàn)無特異性，脫髓鞘及血管疾病均可引起T2WI的高信號。此外，VitB12缺乏無法解釋CSF細(xì)胞數(shù)增多。

　　Question:

　　顱腦MRIDWI彌散受限考慮哪些疾??？

　　DWI彌散受限需考慮梗死、癲癇持續(xù)狀態(tài)、膿腫、CJD、腫瘤或淋巴瘤以及急性脫髓鞘。鐮狀細(xì)胞貧血的患者可引起血管閉塞危機(jī)（vaso-occlusivecrisis），導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的腦梗塞。

　　小血管病變需考慮原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，藥物引起的血管病，感染（HIV，VZV），腫瘤（如血管內(nèi)淋巴瘤），及免疫性疾?。ㄈ缋钳?a name="InnerLinkKeyWord" href="http://www.zjzhongke.cn/xnxgpd/823031.html" target="_blank">腦炎）。

　　討論

　　血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤（IntravascularlargeB-celllymphoma，IVLBCL）為罕見疾病，發(fā)病率僅為百萬分之一，本病為非霍奇金淋巴瘤，腫瘤僅在血管內(nèi)生長，中老年患者多見。查閱文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，本病例是目前報(bào)道的最年輕的患者。多數(shù)情況下，IVLBCL的診斷多源于尸檢。本病預(yù)后差，死亡率超過80%。

　　IVLBCL患者的臨床表現(xiàn)無特異性，因此IVLBCL成為了臭名昭著的“冒牌貨”。常見的臨床表現(xiàn)是發(fā)熱、皮疹及腦病。回顧分析，本患者住院期間頸部出現(xiàn)皮疹。實(shí)驗(yàn)室檢查可見LDH升高、貧血、血沉增快、血小板減少以及低蛋白血癥。

　　IVLBCL患者表現(xiàn)為腎病綜合征的也有文獻(xiàn)報(bào)道。影像學(xué)上，50%的患者可表現(xiàn)為顱內(nèi)缺血性病灶，考慮與細(xì)胞大量增殖致血管堵塞相關(guān)。

　　臨床上，診斷尚不明確的患者，如病情迅速進(jìn)展，經(jīng)合理治療后癥狀無改善時(shí)，需應(yīng)考慮本病可能。最終確診需靠活檢。