進(jìn)展型多發(fā)性硬化是多發(fā)性硬化(MS)的一種嚴(yán)重病程類型,治療效果差,預(yù)后不佳,疾病修飾療法對(duì)進(jìn)展型MS通常無效。因此,進(jìn)展型MS的治療主要著眼于減輕癥狀以及盡量改善功能。
近期,F(xiàn)einstein教授等在LancetNeurology雜志就進(jìn)展型MS的常見癥狀(包括平衡與運(yùn)動(dòng)障礙、肢體無力、心血管活動(dòng)適應(yīng)性降低、共濟(jì)失調(diào)、疲倦、膀胱功能障礙、肌痙攣、疼痛、認(rèn)知缺陷、抑郁狀態(tài)以及假性延髓情緒)的治療進(jìn)行了全面深入的闡述。
一、平衡與運(yùn)動(dòng)功能障礙
MS可導(dǎo)致廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損,引起活動(dòng)困難,八成患者在起病的10-15年內(nèi)將出現(xiàn)行走困難。平衡功能受損是導(dǎo)致患者活動(dòng)困難的一項(xiàng)關(guān)鍵因素,約75%的MS患者存在平衡障礙,而進(jìn)展型MS患者其發(fā)生率更高。
1.平衡功能受損易導(dǎo)致患者跌倒,有研究認(rèn)為MS患者平衡障礙的發(fā)生可能與視覺、前庭覺及本體感覺的中樞處理障礙有關(guān),另有研究認(rèn)為小腦功能受損可能為主要病因。
2.臨床實(shí)踐中已使用了一系列提高站立與行走平衡的干預(yù)措施,其中最常用的是物理療法。如特殊的平衡鍛煉、神經(jīng)肌肉促通技術(shù)、抗阻力訓(xùn)練、有氧訓(xùn)練等,但是物理療法僅能輕微改善輕中度殘疾的平衡功能,對(duì)重度殘疾者無效。
3.特定任務(wù)的康復(fù)訓(xùn)練可增加神經(jīng)可塑性。因此,平衡與運(yùn)動(dòng)干預(yù)方式可提供適當(dāng)?shù)奶囟ㄈ蝿?wù)刺激,幫助中樞感覺處理過程中神經(jīng)重組,從而提高穩(wěn)定性。
總的來說,目前雖然沒有充足的證據(jù)支持平衡或運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練對(duì)進(jìn)展型MS患者是一項(xiàng)有效的干預(yù)措施,但目前混合病例樣本中得到的數(shù)據(jù)卻讓我們看到了希望。
二、肢體無力
高達(dá)七成的MS患者表現(xiàn)為肢體無力,主要累及下肢,但上肢、軀干與呼吸肌的無力也可存在。物理治療是主要干預(yù)措施,如抗阻力訓(xùn)練、特定任務(wù)訓(xùn)練等。
1.目前證據(jù)支持抗阻力訓(xùn)練(如舉重器械、阻力帶等)可提高下肢肌力,其他類型肌力訓(xùn)練(如行走訓(xùn)練、騎車及水上運(yùn)動(dòng))也能增加下肢肌力。
2.基礎(chǔ)研究揭示鍛煉可能減輕炎癥反應(yīng)以及刺激神經(jīng)元修復(fù)進(jìn)而延緩疾病進(jìn)展。
3.一直認(rèn)為藥物治療對(duì)肢體無力無效,然而,最近一項(xiàng)Cochrane綜述指出,4-氨基吡啶可改善行走速度及遠(yuǎn)端肢體肌力。但是,目前進(jìn)展型MS中4-氨基吡啶對(duì)肢體無力或活動(dòng)度的療效尚不明確。
三、共濟(jì)失調(diào)
1.約八成MS患者均在病程中某個(gè)時(shí)間點(diǎn)經(jīng)歷過共濟(jì)失調(diào),其治療手段很多,包括藥物治療(如異煙肼、吡哆醇與大麻)、立體定向神經(jīng)外科治療(丘腦切除術(shù)或深部腦刺激)與神經(jīng)康復(fù)。
2.但是一篇Cochrane綜述得出結(jié)論稱藥物治療在疾病該方面的療效與安全性證據(jù)不足,神經(jīng)外科手術(shù)與神經(jīng)康復(fù)同樣如此。不僅如此,目前仍沒有研究關(guān)注進(jìn)展型MS共濟(jì)失調(diào)的治療。
四、疲倦
1.疲倦出現(xiàn)在高達(dá)80%的MS患者中,且進(jìn)展型MS患者較復(fù)發(fā)緩解型更常見。該癥狀嚴(yán)重影響MS患者生活質(zhì)量,2/3的患者將其視為最煩惱的癥狀之一。目前仍缺乏有效的治療方法。
2.目前越來越多地研究發(fā)現(xiàn),行為學(xué)方式上的治療方法可能產(chǎn)生潛在的生物學(xué)影響。因此,今后的研究除了關(guān)注于進(jìn)展型MS外,還應(yīng)結(jié)合生物標(biāo)記物來闡明所觀察到的行為學(xué)改變的潛在機(jī)制。
五、膀胱功能障礙
膀胱功能障礙在MS中十分常見,也與患者生活質(zhì)量高度相關(guān)。減少尿失禁的發(fā)生頻率對(duì)患者的心理健康與自尊心十分重要。
1.膀胱功能過度活躍早期常用抗膽堿能藥物(如奧昔布寧)與抗毒蕈堿類藥物(如索菲那新)治療。近來,注射肉毒素也獲得美國FDA批準(zhǔn),其可用于MS所致逼尿肌過度活躍而引起的尿失禁。
2.對(duì)于神經(jīng)源性膀胱,根據(jù)其嚴(yán)重程度可選用不同的康復(fù)方法,主要包括:通過間斷導(dǎo)尿術(shù)促進(jìn)膀胱排空,或外界壓迫(如恥骨弓上膀胱壓迫)輔助排尿。行導(dǎo)尿術(shù)的時(shí)機(jī)常根據(jù)患者癥狀、殘余尿量或按時(shí)間表來把握。
3.一種可攜帶的膀胱超聲裝置使導(dǎo)尿時(shí)機(jī)由單純時(shí)間依賴變?yōu)榛诎螂變?nèi)殘余尿量而進(jìn)行,可顯著減少尿失禁的發(fā)生頻率。
4.用于張力性尿失禁的骨盆底康復(fù)訓(xùn)練是少數(shù)幾個(gè)可用于MS膀胱功能障礙的康復(fù)訓(xùn)練方法之一。一項(xiàng)骨盆訓(xùn)練研究中使用10次30分鐘的電刺激與生物反饋療程,可提高肌力并減少尿失禁發(fā)生頻率。雖然膀胱功能得到改善,但殘余尿量并未減少,這提示該方法可能僅能用于輕度MS患者。同樣,這方面研究非常少,而且僅限于復(fù)發(fā)緩解型MS。
六、肌痙攣
1.MS中肌痙攣是下行運(yùn)動(dòng)通路軸突變性或脫髓鞘所致,大約60%-90%的MS患者將進(jìn)展為肌痙攣狀態(tài)。肌痙攣可以是局部的、多部位的或區(qū)域性的,可導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍減少、活動(dòng)僵硬感增加、疼痛、關(guān)節(jié)攣縮、繼發(fā)壓瘡,從而進(jìn)一步加重功能障礙。
2.治療方法常是多方面的,包括口服藥物、侵入性操作、手術(shù)或各種康復(fù)方法。一項(xiàng)Cochrane綜述討論了MS中各種藥物的作用,包括巴氯芬、地西泮、丹曲林與替扎尼定等,但對(duì)于進(jìn)展型MS肌痙攣的治療未取得特殊發(fā)現(xiàn)。
3.目前已有的小樣本進(jìn)展型MS的相關(guān)研究顯示,肉毒素聯(lián)合物理療法較肉毒素單獨(dú)治療更有效;家用功能電刺激騎行訓(xùn)練并不能緩解肌痙攣;神經(jīng)刺激用于緩解進(jìn)展型MS患者肌痙攣的作用也沒有數(shù)據(jù)證實(shí)。
4.大麻提取物可能對(duì)緩解肌痙攣有效,Nabiximol(一類大麻提取物)已在歐洲、加拿大、美國獲得了治療MS相關(guān)肌痙攣的資格,但Nabiximol在進(jìn)展型MS中的研究數(shù)據(jù)尚不足。
恩替卡韋片:本品適用于病毒復(fù)制活躍,血清轉(zhuǎn)氨酶ALT持續(xù)升高或肝臟組織學(xué)顯示有活動(dòng)性病變的慢性成人乙型肝炎的治療。 復(fù)方鱉甲軟肝片:軟堅(jiān)散結(jié),化瘀解毒,益氣養(yǎng)血。用于慢性乙型肝炎肝纖維化,以及早期肝硬化屬瘀血阻絡(luò)、氣血虧虛兼熱毒未盡證。癥見:脅肋隱痛或脅下痞塊,面色晦暗.脘腹脹滿,納差便溏,神疲乏力,口干且苦,赤縷紅絲等。
健客價(jià): ¥1450限于脊髓和大腦疾病或損傷引起的肌肉痙攣。
健客價(jià): ¥44本品用于緩解由以下疾病引起的骨骼肌痙攣:1、多發(fā)性硬化、脊髓空洞癥、脊髓腫瘤、橫貫性脊髓炎脊髓外傷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。2、腦血管病、腦性癱瘓、腦膜炎顱腦外傷。
健客價(jià): ¥22被證實(shí)的適應(yīng)癥: 適用于多發(fā)性硬化癥所引起的嚴(yán)重但可逆的肌肉痙攣。 其他可能適用于:因感染,退行性病變,外傷或腫瘤引起的脊髓痙攣狀態(tài)。
健客價(jià): ¥901.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
健客價(jià): ¥9.81.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。
健客價(jià): ¥121.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥201.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥8癲癇 部分性發(fā)作:復(fù)雜部分發(fā)作、簡(jiǎn)單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強(qiáng)直-痙攣發(fā)作?;旌闲桶l(fā)作??蓡为?dú)或其他抗驚厥藥合并服用,對(duì)失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià): ¥32(1) 下列疾病造成的疼痛性肌痙攣的改善-頸、肩及腰部疼痛等局部疼痛綜合征。 (2) 下列疾病引起的中樞性肌強(qiáng)直-腦血管意外、手術(shù)后遺癥(脊髓損傷、大腦損傷)、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。
健客價(jià): ¥721.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥750適用于缺血性腦血管病,老年性癡呆或衰老所致的各種精神行為異常,腦動(dòng)脈硬化癥,多發(fā)性腔隙性腦梗塞,腦外傷后遺癥引起的頭痛,頭暈,惡心等癥狀;特發(fā)性高血壓;腦、外周血管病變。
健客價(jià): ¥59用于治療帕金森病、癥狀性帕金森綜合癥(腦炎后、動(dòng)脈硬化性或中毒性),但不包括藥物引起的帕金森綜合癥。
健客價(jià): ¥70改善因慢性動(dòng)脈閉塞癥引起的潰瘍、肢痛、冷感及間歇性跛行等缺血性癥狀。輔助治療動(dòng)脈粥樣硬化,血栓閉塞性脈管炎,糖尿病所致肢體缺血癥,大動(dòng)脈。
健客價(jià): ¥69.41本品用于治療臨床上明顯的高容量性和正常容量性低鈉血癥(血鈉濃度<125mEq/L,或低鈉血癥不明顯但有癥狀并且限液治療效果不佳),包括伴有心力衰竭、肝硬化以及抗利尿激素分泌異常綜合征(SIADH)的患者。(詳見說明書)
健客價(jià): ¥855適用于治療缺血性血管病, 如動(dòng)脈硬化、血管內(nèi)膜炎等;還適用于中風(fēng)后遺癥、腦性麻痹癥、脊髓末梢神經(jīng)疾患等。對(duì)各種腦血管疾病引起的頭痛、眩暈、失眠、肢體發(fā)麻、記憶力減退、耳鳴等癥狀有一定療效。
健客價(jià): ¥4高膽固醇血癥 原發(fā)性高膽固醇血癥患者。包括家族性高膽固醇血癥(雜合子型)或混合型高脂血癥(相當(dāng)于Fredrickson分類法的IIa和IIb型)患者,如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿意,應(yīng)用本品可治療其總膽固醇(TC)升高、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯(TG)升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者,阿托伐他汀可與其他降脂療法(如LDL血漿
健客價(jià): ¥551、改善腦動(dòng)脈硬化及腦中風(fēng)后遺癥引起的意欲低下和情感障礙(反應(yīng)遲鈍、注意力不集中、記憶力衰退、缺乏意念、憂郁、不安等)。 2、急性和慢性周圍循環(huán)障礙(肢體血管閉塞性疾病、雷諾氏綜合征、其它末梢循環(huán)不良癥狀)。也適用于血管性癡呆,尤其在早期治療時(shí)對(duì)認(rèn)知、記憶等有改善,并能減輕疾病嚴(yán)重程度。
健客價(jià): ¥261、改善腦動(dòng)脈硬化及腦中風(fēng)后遺癥引起的意欲低下和情感障礙(反應(yīng)遲鈍、注意力不集中、記憶力衰退、缺乏意念、憂郁、不安等)。 2、急性和慢性周圍循環(huán)障礙(肢體血管閉塞性疾病、雷諾氏綜合征、其它末梢循環(huán)不良癥狀)。也適用于血管性癡呆,尤其在早期治療時(shí)對(duì)認(rèn)知、記憶等有改善,并能減輕疾病嚴(yán)重程度。
健客價(jià): ¥41治療肝硬化前和肝硬化所致肝內(nèi)膽汁郁積;治療妊娠期肝內(nèi)膽汁郁積。
健客價(jià): ¥180中毒性肝臟損害:用于慢性肝炎及肝硬化的支持治療。
健客價(jià): ¥36用于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的治療,可延長存活期或推遲氣管切開的時(shí)間。
健客價(jià): ¥999用于脂肪肝、動(dòng)脈粥樣硬化等疾病的輔助治療。
健客價(jià): ¥33阿舒瑞韋軟膠囊和鹽酸達(dá)拉他韋片聯(lián)合,用于治療成人基因Ib型慢性丙型肝炎(非肝硬化或代償期肝硬化)
健客價(jià): ¥446