典型先兆不伴頭痛（TAWH）是先兆性偏頭痛的一種罕見類型，女性偏頭痛患者中其發(fā)病率為3%，男性為1%。目前國內(nèi)外關(guān)于TAWH成人患者的詳細病例報告較為缺乏。近日JournalofMedicalCaseReports雜志詳細報道了1例典型先兆不伴頭痛患者的病例資料及分析討論過程，具體如下：

　　基本概念

　　根據(jù)國際頭痛協(xié)會（IHS）的定義，偏頭痛先兆是出現(xiàn)在偏頭痛發(fā)作之前或期間的一種可逆的、局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。該癥狀常在5-20分鐘內(nèi)逐漸發(fā)展，且持續(xù)不超過60分鐘。

　　先兆性偏頭痛約占偏頭痛事件的15%-20%；而先兆癥狀中又以視覺癥狀最為常見（＞90%）。伴或不伴偏頭痛的視覺先兆癥狀包括：畏光、眼前閃光或暗點、視野缺損、模糊及偏盲等，還可能出現(xiàn)其它伴隨的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　根據(jù)國際頭痛分類第三版（ICHD-3beta版）TAWH的具體診斷標準為：

　　1.至少兩次發(fā)作滿足標準2與標準3；

　　2.具有下述1種或多種完全可逆性先兆癥狀：視覺、感覺、言語（或）語言癥狀；但沒有運動、腦干或視網(wǎng)膜癥狀；

　　3.至少具有下述4種特征中的2種：

　?。?）至少一種先兆癥狀持續(xù)進展超過5分鐘，和（或）大于等于兩種癥狀相繼出現(xiàn)；

　?。?）每個先兆癥狀持續(xù)5-60分鐘；

　?。?）至少一個先兆癥狀為單側(cè)性；

　?。?）先兆伴隨頭痛，或在先兆發(fā)生60min內(nèi)繼發(fā)頭痛；

　　4.與其它ICDH-3beta內(nèi)的疾病診斷標準不相符，且排除短暫性腦缺血發(fā)作；

　　5.先兆發(fā)生期間，或先兆發(fā)生后的60分鐘內(nèi)，并未伴隨頭痛。

　　討論

　　不伴頭痛的先兆性偏頭痛是一種具有偏頭痛先兆、但不跟隨頭痛的罕見癥狀。其可發(fā)生在任何年齡段的個體中，且患者可能之前沒有偏頭痛發(fā)作癥狀。其在老年群體中發(fā)病率更高；尤其是年輕時出現(xiàn)過先兆性偏頭痛的老年女性。

　　有研究者指出，TAWH患者的年齡具有二相性分布特征（集中于20-39歲及60-69歲）。這些個體可能出現(xiàn)偏頭痛先兆，但不伴隨頭痛。對現(xiàn)有文獻的搜索顯示，目前鮮少有持續(xù)30年的復(fù)發(fā)性視覺先兆但不伴頭痛發(fā)作的病例報告。

　　本文報道的患者具有陣發(fā)性、陽性、動態(tài)視覺癥狀，沒有心腦血管疾病的常見危險因素，神經(jīng)影像學(xué)、EEG（腦電圖）及眼部檢查結(jié)果均正常。患者具有醫(yī)學(xué)教育背景，因此能夠詳細而又客觀的描述視覺先兆發(fā)作情況與形式。在排除TIA、癲癇及腦血管疾病后，可診斷為典型先兆不伴頭痛發(fā)作（TAWH）。

　　約15%-20%的偏頭痛患者具有先兆性癥狀，而其中又以視覺先兆最為常見，同時可能伴隨其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，例如：頭暈、麻木、記憶衰退和失語等。在先兆性偏頭痛中，最常見的視覺癥狀為閃光幻覺、閃光暗點、視覺成像畸變等。陰性癥狀也可能發(fā)生，如黑斑、視力模糊、偏盲。

　　典型視覺先兆常表現(xiàn)為多彩、明亮、閃閃發(fā)光、動態(tài)的，并可能形成幾何形狀和鋸齒狀的邊緣?；颊呙枋龅牟±?，主要發(fā)展為陽性癥狀并伴不同視覺形式與圖形形狀?；颊哌€出現(xiàn)過視力模糊，但形狀與色彩上具有明顯變化，這不同于偏盲。

　　盡管偏頭痛的病理生理學(xué)說已經(jīng)從單純的血管假說演變到神經(jīng)血管假說，繼而發(fā)展到如今的中樞神經(jīng)系統(tǒng)理論；但先兆癥狀的病理成因仍然未知。偏頭痛發(fā)作期間存在先兆癥狀而缺乏頭痛的機制目前也尚未弄清；兩者可能并不相同。

　　擴展性皮層抑制（CSD）被認為是引起視覺先兆性偏頭痛的生理基礎(chǔ)。CSD主要指神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細胞去極化，隨后伴隨神經(jīng)活動的長期抑制。神經(jīng)影像學(xué)研究也支持CSD為病理生理改變的起始點；可能與枕葉皮質(zhì)區(qū)皮層處理興奮性氨基酸神經(jīng)遞質(zhì)（谷氨酸）能力降低相關(guān)。

　　CSD之初，神經(jīng)元去極化繼而發(fā)生超極化與相對沉默，并從枕葉皮層區(qū)連續(xù)傳播（3-5毫米/分鐘），伴隨著典型視覺先兆性偏頭痛的進展，但傳播時間不超過60分鐘。當CSD超過枕葉皮質(zhì)區(qū)后，也可能出現(xiàn)其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　鑒別診斷

　　值得注意的是只表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性、短暫神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的偏頭痛患者并不常見。先兆性偏頭痛是一種良性過程。在診斷先兆性偏頭痛之前，一定要先排除其它器質(zhì)性疾病，尤其是TIA與癲癇。

　　由于缺乏關(guān)于偏頭痛的特異性輔助診斷工具，認真詢問病史可能是區(qū)分TIA、癲癇及先兆性偏頭痛差異的重要方法，從而節(jié)省診斷時間。盡管文中患者為一名醫(yī)學(xué)工作者，但最初他只是簡單將視覺先兆描述為“視力模糊”，從而被誤診為TIA多年。如果這次醫(yī)生沒有在每次發(fā)作時詳細詢問癥狀，該患者可能再次被誤診為TIA。

　　TAWH與TIA間的主要鑒別點包括：

　　1.病史：TAWH患者在年輕時可以有多次偏頭痛發(fā)作史；而TIA患者通常伴腦血管疾病的風險因素，例如高血壓、糖尿病及陽性家族史；

　　2.視覺癥狀：TAWH的視覺先兆由CSD引發(fā)，因此視覺改變?yōu)閯討B(tài)性（而非靜止性）。典型視覺先兆表現(xiàn)為彩色、明亮、閃閃發(fā)光的和（或）幾何樣圖形。盡管可能也存在暗點，但其邊緣仍表現(xiàn)為明亮、閃閃發(fā)光的形式。TIA患者主要表現(xiàn)為偏盲，且癥狀相對一致；

　　3.持續(xù)時長：TAWH主要持續(xù)15-30分鐘，小于60分鐘；但也存在視覺癥狀陰性的病例報告（視野變暗），且不伴頭痛，持續(xù)超過6個月。而TIA患者通常只持續(xù)5-10分鐘；

　　4.神經(jīng)影像學(xué)（CTA或MRI）：前者通常顯示正常，后者主要存在缺血性腦血管疾病的證據(jù)；

　　5.腦血管評估：前者通常正常，后者顯示有皮質(zhì)動脈粥樣硬化或顱內(nèi)血管狹窄癥狀。

　　伴視覺癥狀的非驚厥性癲癇和TAWH都是罕見的臨床現(xiàn)象。臨床醫(yī)生需要注意這些罕見疾病的鑒別。因為年輕人中出現(xiàn)的典型視覺先兆容易被誤診為癲癇。不同于TIA，兩種疾病的視覺顏色均為明亮、閃閃發(fā)光形式。然而，癲癇通常具有更加奇異的視覺模式，并且可以通過腦電圖檢查到癲癇波。

　　小結(jié)

　　盡管TAWH為一種不常見的偏頭痛現(xiàn)象，但臨床醫(yī)生需要注意。視覺先兆性偏頭痛主要顯示為陽性、動態(tài)性癥狀，并且是一種良性過程，在排除其它器質(zhì)性疾?。ㄈ鏣IA及癲癇在內(nèi)）后，可以進行診斷。