近期BMJ雜志發(fā)表了一例由美國(guó)塔夫茨大學(xué)Mehrzad教授等報(bào)道的罕見(jiàn)肥大性橄欖核變性的病例，患者病變繼發(fā)于腦損傷之后，癥狀在數(shù)年之后才表現(xiàn)出來(lái)。

　　肥大性橄欖核變性

　　肥大性橄欖核變性（HOD）是一種罕見(jiàn)的跨突觸神經(jīng)元變性的類(lèi)型，通常發(fā)生在Guillain-Mollaret三角損傷后的一段時(shí)間內(nèi)。

　　脊髓小腦前束或小腦傳出性纖維，主要從小腦齒狀核發(fā)出，經(jīng)過(guò)小腦上腳進(jìn)入紅核和丘腦（齒狀紅核束）。脊髓小腦前束或傳出纖維的損傷可以解釋本例患者出現(xiàn)明顯的小腦性癥狀。

　　而齒狀紅核束構(gòu)成Guillain-Mollaret三角的組成部分，后者是一個(gè)功能性的神經(jīng)元網(wǎng)絡(luò)，負(fù)責(zé)包括齒狀核在內(nèi)的小腦、紅核以及橄欖核之間的反饋回路。

　　從齒狀核發(fā)出的纖維經(jīng)過(guò)小腦上腳的齒狀紅核束進(jìn)入對(duì)側(cè)的紅核。紅核的神經(jīng)纖維通過(guò)中央被蓋束投射至下橄欖核，在下橄欖核發(fā)出橄欖小腦束通過(guò)小腦下腳進(jìn)入對(duì)側(cè)的小腦皮層，投射至對(duì)側(cè)的小腦齒狀核。

　　學(xué)習(xí)要點(diǎn)：

　　1.肥大性橄欖核變性（HOD）是一種罕見(jiàn)的跨突觸神經(jīng)元變性的類(lèi)型，通常發(fā)生在Guillain-Mollaret三角損傷后的一段時(shí)間內(nèi)；

　　2.小腦上腳內(nèi)出血性病灶導(dǎo)致對(duì)側(cè)皮質(zhì)脊髓束繼發(fā)性變性，并導(dǎo)致患者獨(dú)特的臨床表現(xiàn)。