一般以認(rèn)知功能損害為主訴的老年患者最常見的病因為各種癡呆綜合征。然而，近期AJNR雜志報道了一例由于脊髓副神經(jīng)節(jié)腫瘤導(dǎo)致表面鐵沉積的患者，其也是以認(rèn)知功能損害表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，病例詳情如下：

　　討論：

　　表面鐵沉積癥（SS）是由于含鐵血黃素在腦和脊髓軟膜下沉積所致。含鐵血黃素沉積是復(fù)發(fā)性和持續(xù)性出血進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔的結(jié)果。SS典型臨床表現(xiàn)包括：緩慢進(jìn)展的步態(tài)障礙、共濟(jì)失調(diào)以及小腦性構(gòu)音障礙、感音性神經(jīng)性聽力障礙。

　　檢查方法：

　　腦和脊髓MRI、CT血管造影、MRA、DSA。

　　關(guān)鍵診斷要點(diǎn)：

　　1.頭顱和脊柱平掃CT：無明顯表現(xiàn)；

　　2.MRI，尤其是GRE/SWI：顯示沿腦和脊髓表面磁敏感性增強(qiáng)；

　　3.發(fā)現(xiàn)表面鐵沉積癥之后需對潛在病因進(jìn)行評估，可能的原因包括腦和脊髓的腫瘤或血管畸形。本例患者其潛在病因為副神經(jīng)節(jié)瘤。

　　治療：

　　根據(jù)潛在病因不同治療方法不同。包括手術(shù)切除、栓塞或隨訪觀察（比如在淀粉樣血管病患者中）。

　　擴(kuò)展閱讀：

　　SS在任何年齡組均可發(fā)病，男女之比為3：1。本病三種基本臨床表現(xiàn)為：聽力減退（95%）、小腦性共濟(jì)失調(diào)（88%）、錐體束征（76%）。

　　聽力損害：幾乎所有的病人都有聽力損害，沒有聽力損害者，此病的可能性較小。聽力損害表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾，主要是高頻損害，當(dāng)聽力損害較重時，低頻區(qū)相對保留完好。表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性損害，可持續(xù)1-12年，但亦有報道呈雙側(cè)突發(fā)耳聾，尤其在疾病的早期。雙耳損害可以是不對稱的。前庭功能檢查提示：前庭-眼反射減弱或消失。

　　小腦癥狀：小腦性共濟(jì)失調(diào)可以是軀干性或四肢性，亦可能是混合性，大部分是以軀干性共濟(jì)失調(diào)為主。眼震較少發(fā)生，可以是水平性、旋轉(zhuǎn)性或混合性。

　　錐體束損害：常表現(xiàn)為雙側(cè)下肢輕度損害，可出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)或反射區(qū)擴(kuò)大，重度損害可出現(xiàn)痙攣性癱瘓。可出現(xiàn)感覺平面減退，常在胸段，感覺障礙亦可表現(xiàn)為深感覺損害（位置覺、振動覺），常呈對稱性，病變水平可以在脊髓，亦可以在腦干。當(dāng)以脊髓損害為主時可伴感覺癥狀及括約肌損害。

　　癡呆綜合征：癡呆的輕重與病程無平行關(guān)系。癡呆的發(fā)生原因一是由于鐵沉積于腦表面引起腦萎縮，二是由于鐵的沉積形成梗阻性腦積水。

　　其他表現(xiàn)：腦神經(jīng)損害，除聽神經(jīng)損害外，較常見的為嗅神經(jīng)損害，表現(xiàn)為嗅覺喪失。其次為動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)及面神經(jīng)損害，視神經(jīng)亦可受累，但較罕見，蛛網(wǎng)膜非特異性炎癥可引起根性癥狀如頸痛、背痛及雙側(cè)坐骨神經(jīng)痛等。