中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是一類累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性血管病，很少累及脊髓，而近期Neurology雜志報(bào)道的一例嗜酸性粒細(xì)胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎病例中，患者臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)均類似脫髓鞘疾病，僅通過(guò)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查并不能鑒別二者，那么如何鑒別才靠譜？先別急，我們先看下具體病例。
嗜酸性粒細(xì)胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎會(huì)導(dǎo)致缺血性卒中，但極少累及脊髓，而本病例提示嗜酸性粒細(xì)胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎應(yīng)作為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘的鑒別診斷之一。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是一類累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性血管病，其發(fā)病原因除極少數(shù)和微生物直接感染有關(guān)外，多數(shù)血管炎可能是因微生物感染誘發(fā)自身免疫異常所致。
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
1.臨床癥狀主要為頭痛和多灶性神經(jīng)功能障礙，癥狀至少持續(xù)6個(gè)月以上或首發(fā)癥狀非常嚴(yán)重；
2.血管造影發(fā)現(xiàn)多發(fā)的動(dòng)脈節(jié)段性狹窄；
3.軟腦膜或腦實(shí)質(zhì)活檢證實(shí)為炎癥，無(wú)微生物感染、動(dòng)脈粥樣硬化和腫瘤的證據(jù)；
4.除外系統(tǒng)性炎癥或感染性疾病；
5.鑒別診斷：顯性遺傳性腦血管病伴皮層下癡呆和白質(zhì)腦病、動(dòng)脈硬化性腦梗塞或Binswanger綜合征、多發(fā)性硬化及其他脫髓鞘疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。
治療
1.由于腫瘤和細(xì)菌感染均可出現(xiàn)類似中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的臨床和影像學(xué)改變，所以在沒(méi)有明確診斷以前，應(yīng)當(dāng)避免盲目使用免疫抑制劑；
2.對(duì)于微生物感染導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎必須在明確診斷后采取相應(yīng)的抗微生物藥物治療；
3.自身免疫性血管炎首選皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療。
活血化瘀，用于缺血性腦血管病及腦出血后遺癱瘓，眼底視網(wǎng)膜靜脈阻塞，冠心病，血管炎性皮膚病，風(fēng)濕病；行小梁切除術(shù)后眼壓已控制的晚期青光眼視野縮小癥。
健客價(jià)： ￥16活血化瘀，用于缺血性腦血管病及腦出血后遺癱瘓，眼底視網(wǎng)膜阻塞，冠心病，血管炎性皮膚病，風(fēng)濕??；行小梁切除后眼壓已控制的晚期青光眼視野縮小癥。
健客價(jià)： ￥41活血化瘀，有改善腦血循環(huán)，增加腦血流量，增加心肌對(duì)缺血、缺氧的耐受性，改善微循環(huán)的作用。用于缺血性腦血管病及腦出血后遺癱瘓，眼底視網(wǎng)膜靜脈阻塞，冠心病，血管炎性皮膚病，風(fēng)濕病。
健客價(jià)： ￥19活血化瘀，有改善腦血循環(huán)，增加腦血流量，增加心肌對(duì)缺血、缺氧的耐受性，改善微循環(huán)的作用。用于缺血性腦血管病及腦出血后遺癱瘓，眼底視網(wǎng)膜靜脈阻塞，冠心病，血管炎性皮膚病，風(fēng)濕病。
健客價(jià)： ￥25主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥7用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類藥物的病癥等。
健客價(jià)： ￥45.9主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥7.5活血化瘀，有改善腦血循環(huán)，增加腦血流量，增加心肌對(duì)缺血、缺氧的耐受性，改善微循環(huán)的作用。用于缺血性腦血管病及腦出血后遺癱瘓，眼底視網(wǎng)膜靜脈阻塞，冠心病，血管炎性皮膚病，風(fēng)濕病。
健客價(jià)： ￥20主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥8.5主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥8主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥8主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類藥物的病癥等。
健客價(jià)： ￥8主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥68主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類藥物的病癥等。
健客價(jià)： ￥32主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類藥物的病癥等。
健客價(jià)： ￥10主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴(yán)重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類藥物的病癥等。
健客價(jià)： ￥41
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