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胡椒粉樣征:罕見 CLIPPERS 綜合征

2017-03-19 來源:神經(jīng)時(shí)間  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:CLIPPERS為累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性病變,其病理學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性。目前所報(bào)道的患者中約有半數(shù)以上進(jìn)行了腦活體組織檢查。

  近期AJNR雜志報(bào)道了一例主因復(fù)視、眩暈為主要表現(xiàn)的患者。經(jīng)影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)性治療后確診為對類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細(xì)胞性炎癥伴腦橋血管周圍強(qiáng)化癥(CLIPPERS綜合征)。

  1.FLAIR像顯示大量的片狀高信號(hào),主要位于腦橋小腦連接處;

  2.輕微點(diǎn)狀強(qiáng)化(「胡椒粉」樣征);

  3.有時(shí)可累及中腦、基底節(jié)以及腦室周圍白質(zhì);

  4.通??梢?a name="InnerLinkKeyWord" href="http://www.zjzhongke.cn/gkpd/" target="_blank">脊髓的受累;

  5.無彌散受限;

  6.在進(jìn)行了類固醇激素治療后影像學(xué)表現(xiàn)是可逆的;

  7.基于影像學(xué)診斷大部分是排除性診斷。

  鑒別診斷:

  淋巴瘤、組織細(xì)胞增生癥、腦炎、血管炎、結(jié)節(jié)病。

  治療:

  如果對免疫抑制劑治療無效,可采用類固醇激素治療。

  擴(kuò)展閱讀:

  CLIPPERS為累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性病變,其病理學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性。目前所報(bào)道的患者中約有半數(shù)以上進(jìn)行了腦活體組織檢查,總結(jié)其病理特點(diǎn)如下:

  1.白質(zhì)內(nèi)血管周圍性炎癥,以CD3+和(或)CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤為主,可合并CD68+組織細(xì)胞浸潤,小動(dòng)脈或小靜脈周圍均可受累;

  2.可伴有腦實(shí)質(zhì)性炎性浸潤;

  3.無血管炎、結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、淋巴瘤、淋巴瘤樣肉芽腫、多發(fā)性硬化等疾病的特征性病理改變;

  4.此外,病理學(xué)檢查還可見神經(jīng)軸索損傷;

  5.CLIPPERS血管周圍性炎癥的病理基礎(chǔ)決定了其特征性強(qiáng)化表現(xiàn)的影像學(xué)特點(diǎn)。

 

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