過(guò)目難忘： “比薩斜塔”綜合征

2017-03-19 來(lái)源：神經(jīng)時(shí)間標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：近期Neurology雜志發(fā)表了一例罕見(jiàn)的“比薩斜塔”綜合征?！氨人_斜塔”綜合征（側(cè)弓反張）是麻疹感染導(dǎo)致亞急性硬化性全腦炎的一種罕見(jiàn)錐體外系表現(xiàn)，可能與早發(fā)型帕金森病或其他相關(guān)綜合征相混淆。

　　剛進(jìn)臨床實(shí)習(xí)的時(shí)候科里的老教授總是說(shuō)，病人就是最好的老師，多問(wèn)診勤查體，一些典型的癥狀、體征只要自己親眼看過(guò)，一輩子都不會(huì)忘，這其中的深意直到真正上臨床以后才懂。

　　近期Neurology雜志發(fā)表了一例罕見(jiàn)的“比薩斜塔”綜合征。“比薩斜塔”綜合征（側(cè)弓反張）是麻疹感染導(dǎo)致亞急性硬化性全腦炎的一種罕見(jiàn)錐體外系表現(xiàn)，可能與早發(fā)型帕金森病或其他相關(guān)綜合征相混淆。

　　討論：

　　突變的麻疹病毒會(huì)在鞘內(nèi)一直保持潛伏感染狀態(tài)達(dá)數(shù)十年，直至導(dǎo)致亞急性硬化性全腦炎（SSPE）。病毒重新激活的原因尚不清楚，但激活后可導(dǎo)致廣泛性炎性神經(jīng)損傷。

　　臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)展的認(rèn)知功能損害、學(xué)術(shù)倒退、行為改變、癲癇、肌陣攣性抽搐、錐體外系受累、語(yǔ)言障礙、視神經(jīng)萎縮、黃斑病變、皮層盲以及各種不同癥狀的組合。

　　“比薩斜塔”綜合征是軀干性肌張力障礙的一種罕見(jiàn)形式，以軀干側(cè)彎或側(cè)弓反張為主要特征，因患者體態(tài)形似著名的意大利比薩斜塔而得名。臨床定義患者站立時(shí)因軸性肌張力障礙而導(dǎo)致側(cè)彎角度大于10度以上。

　　學(xué)習(xí)要點(diǎn)：

　　1.亞急性硬化性全腦炎（SSPE）是一種因持續(xù)性、鞘內(nèi)麻疹病毒感染所致的遲發(fā)性、致命性、廣泛炎癥反應(yīng)；

　　2.SSPE通常表現(xiàn)為認(rèn)知功能損害、皮層盲、肌陣攣以及癲癇；

　　3.帕金森綜合癥是SPEE一種不常見(jiàn)的首發(fā)表現(xiàn)，大約見(jiàn)于5%的患者；

　　4.“比薩斜塔”綜合征（側(cè)弓反張）是SSPE的一種罕見(jiàn)錐體外系表現(xiàn)，可能與早發(fā)型帕金森病或其他綜合征相混淆；

　　5.患者出現(xiàn)肌陣攣可能被誤診為遺傳性帕金森綜合征。

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