顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）最初于1825年由Ribes描述當時及以后相當一段時間文獻報道多為尸檢結(jié)果。對其治療也僅局限于降顱壓、抗癲癇等對癥治療，輕型病例有效，重癥患者病死率高。

　　1942年，Lyons描述系統(tǒng)性抗疑治療CVST，抗凝可阻止病情惡化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓；1971年，Vines等對CVST患者進行系統(tǒng)性溶栓治療，溶栓劑可溶解已形成的血栓，使被阻塞的靜脈竇開放，患者的預后得到了極大改善；隨后溶栓方式得到進一步發(fā)展，1988年，Scott利用經(jīng)顱鉆孔進行接觸性溶栓；1991年，Barnwell利用血管介入技術(shù)經(jīng)頸靜脈及股靜脈進行靜脈竇接觸性溶栓，從而豐富了CVST的治療手段。

　　目前，抗凝治療是CVST首選的治療方法，隨機對照研究證實，抗疑治療對于CVST是安全的。其不僅能減少患者的病死率和致殘率，并且即使對于合并顱內(nèi)出血的患者，也不會增加再次顱內(nèi)出血的風險。

　　大量文獻報道，接受溶栓治療的患者血管再通率較高，尤其是患者在接受抗凝治療后，病情仍繼續(xù)惡化或盡管采用其他處理措施，但顱內(nèi)壓仍然較高者，則應考慮溶栓治療。但目前的證據(jù)僅來自系列病例研究報道，缺乏循證醫(yī)學研究證明溶栓與抗凝治療的優(yōu)劣性以及不同溶栓治療方法的療效。

　　在我國，盡管CVST臨床少見，但因其發(fā)病形式多樣，臨床表現(xiàn)各異，常被誤診或漏診，具有較高的病殘率和病死率；同時由于對其發(fā)病原因尚未有明確的認識，現(xiàn)有臨床治療手段及評價方法缺乏統(tǒng)一的標準?；诖爽F(xiàn)狀，本專家組聯(lián)合制定CVST治療的共識，旨在提高臨床醫(yī)師對CVST的認識，確定統(tǒng)一的治療手段及評價方法。

　　流行病學特征及病因

　　CVST約占所有卒中的0.5%～1%，多見于孕婦、服用口服避孕藥的女性以及<45歲的年輕人群。在正常人群中，CVST的年發(fā)病率在新生兒和兒童為7/1000000，成人約為2～5/1000000。其中54%的患者正在服用口服避孕藥，34%處于遺傳性或獲得性血栓形成前狀態(tài)，2%為孕婦或產(chǎn)褥期女性，其他誘因包括感染（12%）、癌癥（7%）及血液系統(tǒng)疾病（12%）。

　　常見的病因為：

　　①遺傳性高凝狀態(tài)：抗凝血酶缺乏、補體蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、V因子突變、凝血酶原突變、亞甲基四氫葉酸還原酶突變致高半胱氨酸血癥等。

　?、讷@得性高凝狀態(tài)：懷孕、產(chǎn)褥期、高半胱氨酸血癥、抗磷脂抗體、腎病綜合癥等。

　?、鄹腥荆耗X膜炎、耳炎、乳突炎、鼻竇炎、頸部、面部和嘴部感染、系統(tǒng)性感染、獲得性免疫缺陷綜合征等。

　?、苎仔苑磻妥陨砻庖咝约膊。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫、結(jié)節(jié)病、炎性腸炎、血栓閉塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。

　?、菽[瘤：神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、全身惡性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)外實體瘤等。

　　⑥血液?。杭t細胞增多癥、血栓性血小板減少性紫殿、血小板增多癥、嚴重貧血和自體免疫溶血性疾病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、肝素誘導血小板減少癥等。

　　⑦藥物：口服避孕藥、鋰劑、雄激素、舒馬曲坦，靜脈輸入免疫球蛋白、激素替代療法、天冬酰胺酶、類固醇、違禁藥品等。

　　⑧物理因素：頭外傷、神經(jīng)外科手術(shù)、頸靜脈插管、腦靜脈竇損傷等。

　　⑨其他因素：脫水（尤其兒童）、甲狀腺毒癥、動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈疫、先天性心臟病、放射治療后等。

　　病理學及病理生理學改變

　　首先，腦靜脈閉塞引起靜脈性梗死及局部腦水腫。病理學可見增粗的靜脈，局部水腫、缺血性神經(jīng)元損傷和淤點狀出血，后者可形成顱內(nèi)出血。其次，靜脈竇閉塞引起靜脈引流障礙，導致靜脈高壓：一方面造成血－腦屏障破壞、有效循環(huán)血量減低以及能量依賴性細胞膜泵功能障礙出現(xiàn)腦水腫；另一方面影響腦脊液吸收障礙造成顱內(nèi)壓增高。

　　臨床表現(xiàn)

　　頭痛為CVST最常見的臨床癥狀，90%的患者會出現(xiàn)。40%的患者出現(xiàn)局灶性或全身性痛性發(fā)作；顱內(nèi)壓升高造成的視盤水腫，可使視力進行性下降；局灶性神經(jīng)功能障礙，包括運動及感覺功能障礙、腦神經(jīng)麻痹、失語及小腦體征。

　　輔助檢查

　　1.實驗室和腰椎穿刺檢查

　　1.1實驗室檢查：血常規(guī)、凝血指標、D-二聚體及抗體、炎性反應指標檢查。

　　1.2腰椎穿刺檢查：壓力常增高，>300cmH2O患者的臨床癥狀常較重。

　　2.影像學檢查

　　2.1CT檢查：直接征象表現(xiàn)為，繩索征、三角征、靜脈竇高密度影像；間接征象可表現(xiàn)為，靜脈性梗死、出血性梗死、大腦鐮致密及小腦幕增強。

　　2.2MRI：①急性期腦靜脈竇內(nèi)正常血流流空信號消失，并且TlWI上呈等信號，T2WI上呈低信號；②亞急性期：TlWI、T2WI均呈高信號；③慢性期：由于血管發(fā)生部分再通，流空效應重新出現(xiàn)，典型表現(xiàn)為在TlWI上出現(xiàn)等信號，T2WI上出現(xiàn)高信號或等信號。

　　2.3MR靜脈造影（MRV）：直接征象表現(xiàn)為，受累腦靜脈竇完全閉塞、不規(guī)則狹窄及存在邊緣不光滑的低信號，或者表現(xiàn)為發(fā)育正常的腦靜脈竇高血流信號消失，或表現(xiàn)為再通后形成邊緣模糊且不規(guī)則的較低信號；間接征象為，梗阻發(fā)生處有靜脈側(cè)支循環(huán)形成、引流靜脈異常擴張。

　　2.4CT靜脈造影（CTV）：CT靜脈造影可以提供一個快速可靠的方法來檢測CVST。因為血栓形成的靜脈竇的密度呈多樣性，CTV尤其對亞急性期或漫性期CVST的診斷更有幫助。CTV能快速和可靠地評價腦靜脈系統(tǒng)血栓，主要表現(xiàn)為靜脈系統(tǒng)充盈缺損、靜脈竇壁的強化、側(cè)支靜脈開放和引流增加等。

　　2.5DSA：主要表現(xiàn)為靜脈竇完全被血栓阻塞，出現(xiàn)「空竇現(xiàn)象」。其他征象可以出現(xiàn)皮質(zhì)靜脈或深靜脈顯影不佳、頭皮靜脈和導靜脈明顯擴張、動靜脈循環(huán)時間延長（主要是靜脈期時間延長>10秒），顯示擴張迂曲的側(cè)支循環(huán)形成和發(fā)生靜脈逆流現(xiàn)象等征象。皮層靜脈血栓往往在其回流分布區(qū)不能顯影。需要注意的是對于病情遷延不愈、反復發(fā)作，進行抗凝等治療或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建議行DSA檢查。

　　診斷

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學表現(xiàn)一般可以確診。

　　本共識建議：

　?、俦M管平掃CT或MRI有助于對懷疑CVST的患者進行初始評估，但是其陰性結(jié)果并不能排除CVST。對于懷疑CVST的患者，如果平掃CT或MRI結(jié)果是陰性的，或者平掃CT或MRI已提示CVST的情況下確定為CVST的范圍，建議進行靜脈造影檢查（CTV或MRV）。（I類，C級證據(jù)）

　?、趯τ趦?nèi)科治療下仍有持續(xù)或進展癥狀的CVST患者或有血栓擴大跡象的CVST患者，建議早期隨訪進行CTV或MRV檢查。（I類，C級證據(jù)）

　?、蹖τ谂R床表現(xiàn)為CVST復發(fā)癥狀，并既往有明確CVST病史的患者，建議復查CTV或MRV。（I類，C級證據(jù)）

　　④結(jié)合MR的梯度回波T2敏感性加權(quán)圖象有助于提高CVST診斷的準確性。（IIa類，B級證據(jù)）

　　⑤對臨床高度懷疑CVST，而CTV或MRI結(jié)果不確定的患者，腦血管造影是有幫助的。（IIa類，C級證據(jù)）

　　⑥病清穩(wěn)定的患者，為評估閉塞的皮層靜脈或靜脈竇的再通情況，在確診后3到6個月進行CTV或MRV檢查是合理的。（IIa類，C級證據(jù)）