臨床上表現(xiàn)為視力癥狀的患者許多都是由于顱內(nèi)病變引起,常就診于神經(jīng)內(nèi)科。
近期,Neurology雜志發(fā)表了由澳大利亞學(xué)者Siu教授等報道的一例患者,表現(xiàn)為左眼進(jìn)行性視力喪失,經(jīng)過詳細(xì)的檢查確診為罕見的Rosai-Dorfman病。
討論:
RDD是1969年發(fā)現(xiàn)的良性罕見的組織細(xì)胞淋巴增生性疾病,通常表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱以及白細(xì)胞增多。通常累及年輕成人及兒童,是一種慢性復(fù)發(fā)性疾病。孤立性顱內(nèi)RDD十分少見,全球報道不足80例患者。顱內(nèi)RDD的臨床表現(xiàn)取決于病灶部位,從無癥狀到嚴(yán)重的頭痛、癲癇均可出現(xiàn)。
顱內(nèi)RDD通常伴有腦膜受累,并累及蝶鞍和垂體區(qū),可能導(dǎo)致垂體功能障礙。影像學(xué)上RDD可類似于腦膜瘤的表現(xiàn)。腦膜瘤患者可能出現(xiàn)骨質(zhì)破壞和骨質(zhì)增生,而RDD患者未見報道。RDD確診需要組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)S100蛋白陽性。病例報道14%的患者在術(shù)后可能復(fù)發(fā),因此推薦至少監(jiān)測5年,MRI和PET-CT是最有用的檢查方法。
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