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有趣的罕見?。号亮_綜合征

2017-03-19 來源:神經(jīng)時間  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:帕羅綜合征的病因仍未明確,可能的因素包括創(chuàng)傷、病毒感染、基因因素、自身免疫、內(nèi)分泌紊亂、外周三叉神經(jīng)炎、頸交感神經(jīng)過度活躍導致面部萎縮和大腦功能障礙及脂肪紊亂。

  左側面部廢用性萎縮,左側額部相對右側發(fā)育不良,導致額部中央出現(xiàn)一條凸脊。左側臉頰、鼻子、顴骨、唇和下頜均萎縮。左眼球內(nèi)陷,同時左邊頭部有禿頂表現(xiàn)。未見色素沉著,眼球運動和面神經(jīng)功能正常。

  超聲檢查提示腹部未見明顯異常,自身免疫檢查也未發(fā)現(xiàn)異常。從左側萎縮臉頰取樣活檢發(fā)現(xiàn)表皮和真皮萎縮,皮下組織脂肪缺失,局部區(qū)域呈現(xiàn)纖維化。

  帕羅綜合征(PRS),又稱為進行性面部偏側萎縮癥,是一種以半側顏面皮膚、皮下組織、肌肉、軟骨和骨萎縮為特征的疾病。

  帕羅綜合征的病因仍未明確,可能的因素包括創(chuàng)傷、病毒感染、基因因素、自身免疫、內(nèi)分泌紊亂、外周三叉神經(jīng)炎、頸交感神經(jīng)過度活躍導致面部萎縮和大腦功能障礙及脂肪紊亂。

  帕羅綜合征常于20歲以內(nèi)發(fā)病,緩慢進展數(shù)年,最后停止于任何階段而不能自發(fā)緩解。帕羅綜合征可伴有“帶狀硬皮病”的表現(xiàn),一種累及頭部的帶狀硬皮病。但最近也有研究認為PRS是帶狀硬皮病的一種臨床亞型。

  有研究提示帶狀硬皮病抗核抗體陽性、累及深層肌肉,甚至骨骼、無舌功能障礙和神經(jīng)傳導功能減慢。

  其他鑒別診斷包括半側顏面發(fā)育不全綜合征(第一、二鰓弓綜合征)、面神經(jīng)麻痹相關萎縮、單側局部脂肪代謝障礙(脂肪營養(yǎng)不良綜合征)和創(chuàng)傷性脂肪壞死。

  除了皮膚異常,PRS可能還有關節(jié)、自身免疫、神經(jīng)系統(tǒng)、眼部和牙齒等方面的異常。它還能引起內(nèi)臟器官(腎、腎上腺、卵巢)的萎縮,有時甚至累及整個機體。PRS常見的并發(fā)癥有嚴重頭痛、偏頭痛、三叉神經(jīng)炎、面部感覺異常和癲癇。

  待PRS病情穩(wěn)定以后,可用自體脂肪移植整形手術矯正畸形。確診PRS需要通過參考臨床表現(xiàn)和活檢??紤]到這位患者病情八個月以前就穩(wěn)定下來了,而且沒有更多的皮膚損害,我們建議他去整形外科矯正畸形。

  學習要點:

  1.帕羅綜合征是一種病因未明的以單側面部組織(肌肉、骨骼和皮膚)緩慢進行性萎縮為特征的變性疾??;

  2.須與局限性硬皮病鑒別,因為兩者的治療不一樣;

  3.PRS是一種自限性疾病,暫無有效的治療方法。若病情穩(wěn)定,可推薦外科手術矯正畸形。

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