左側面部廢用性萎縮,左側額部相對右側發(fā)育不良,導致額部中央出現(xiàn)一條凸脊。左側臉頰、鼻子、顴骨、唇和下頜均萎縮。左眼球內(nèi)陷,同時左邊頭部有禿頂表現(xiàn)。未見色素沉著,眼球運動和面神經(jīng)功能正常。
超聲檢查提示腹部未見明顯異常,自身免疫檢查也未發(fā)現(xiàn)異常。從左側萎縮臉頰取樣活檢發(fā)現(xiàn)表皮和真皮萎縮,皮下組織脂肪缺失,局部區(qū)域呈現(xiàn)纖維化。
帕羅綜合征(PRS),又稱為進行性面部偏側萎縮癥,是一種以半側顏面皮膚、皮下組織、肌肉、軟骨和骨萎縮為特征的疾病。
帕羅綜合征的病因仍未明確,可能的因素包括創(chuàng)傷、病毒感染、基因因素、自身免疫、內(nèi)分泌紊亂、外周三叉神經(jīng)炎、頸交感神經(jīng)過度活躍導致面部萎縮和大腦功能障礙及脂肪紊亂。
帕羅綜合征常于20歲以內(nèi)發(fā)病,緩慢進展數(shù)年,最后停止于任何階段而不能自發(fā)緩解。帕羅綜合征可伴有“帶狀硬皮病”的表現(xiàn),一種累及頭部的帶狀硬皮病。但最近也有研究認為PRS是帶狀硬皮病的一種臨床亞型。
有研究提示帶狀硬皮病抗核抗體陽性、累及深層肌肉,甚至骨骼、無舌功能障礙和神經(jīng)傳導功能減慢。
其他鑒別診斷包括半側顏面發(fā)育不全綜合征(第一、二鰓弓綜合征)、面神經(jīng)麻痹相關萎縮、單側局部脂肪代謝障礙(脂肪營養(yǎng)不良綜合征)和創(chuàng)傷性脂肪壞死。
除了皮膚異常,PRS可能還有關節(jié)、自身免疫、神經(jīng)系統(tǒng)、眼部和牙齒等方面的異常。它還能引起內(nèi)臟器官(腎、腎上腺、卵巢)的萎縮,有時甚至累及整個機體。PRS常見的并發(fā)癥有嚴重頭痛、偏頭痛、三叉神經(jīng)炎、面部感覺異常和癲癇。
待PRS病情穩(wěn)定以后,可用自體脂肪移植整形手術矯正畸形。確診PRS需要通過參考臨床表現(xiàn)和活檢??紤]到這位患者病情八個月以前就穩(wěn)定下來了,而且沒有更多的皮膚損害,我們建議他去整形外科矯正畸形。
學習要點:
1.帕羅綜合征是一種病因未明的以單側面部組織(肌肉、骨骼和皮膚)緩慢進行性萎縮為特征的變性疾??;
2.須與局限性硬皮病鑒別,因為兩者的治療不一樣;
3.PRS是一種自限性疾病,暫無有效的治療方法。若病情穩(wěn)定,可推薦外科手術矯正畸形。
乳果糖口服溶液: - 慢性或習慣性便秘:調(diào)節(jié)結腸的生理節(jié)律。 - 肝性腦?。≒SE):用于治療和預防肝昏迷或昏迷前狀態(tài)。 枯草桿菌二聯(lián)活菌腸溶膠囊:治療腸道菌群失調(diào)(抗生素、化療藥物等)引起的腹瀉、便秘、腸炎、腹脹,消化不良,食欲不振等。
健客價: ¥756干燥綜合征,斯.約二氏綜合征,干眼綜合征等內(nèi)因性疾患;手術后、藥物性、外傷、佩戴隱形眼鏡等外因性疾患。
健客價: ¥26.51.原發(fā)性帕金森氏??; 2.腦炎后帕金森氏綜合征; 3.癥狀性帕金森氏綜合征(一氧化碳或錳中毒); 4.服用含吡多辛(維生素B6)的維生素制劑的帕金森氏病或帕金森綜合征的病人 。(其它詳見內(nèi)包裝說明書)。
健客價: ¥68用于以下患者的預防動脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個月)或確診外周動脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動脈介入術后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價: ¥108用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價: ¥10用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價: ¥6神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的輔助治療。
健客價: ¥32.5用于更年期綜合征,癥見潮熱、盜汗、失眠、煩躁、抑郁、頭痛、心悸等。
健客價: ¥275神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的鎮(zhèn)靜助眠。
健客價: ¥12用于陣發(fā)性室性心動過速及室上性心動過速(包括伴預激綜合征者)。
健客價: ¥5癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價: ¥64用于閉塞綜合征、血栓性靜脈炎、毛細血管出血等。
健客價: ¥7.9胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征(Zollinger-Ellison綜合征)。
健客價: ¥16胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征(Zollinger-Ellison綜合征)。
健客價: ¥30神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的鎮(zhèn)靜助眠。
健客價: ¥13用于以下患者的預防動脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個月)或確診外周動脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動脈介入術后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價: ¥65用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價: ¥9.9用于以下患者的預防動脈粥樣硬化血栓形成事件: 1.心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個月)或確診外周動脈性疾病的患者。 2.急性冠脈綜合征的患者。 3.非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動脈介入術后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 4.用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶
健客價: ¥40