格林－巴利綜合征（GBS）是急性弛緩性癱瘓常見的病因，以四肢對稱性無力、反射減退或消失為特征，病情常在4周內(nèi)達(dá)到高峰（圖1）。感覺癥狀如感覺減退或麻木，常起始于遠(yuǎn)端肢體，呈對稱性表現(xiàn)。

　　GBS最常見的亞型為急性炎性脫髓鞘多神經(jīng)根神經(jīng)病變（AIDP）和急性運(yùn)動(dòng)性軸索神經(jīng)?。ˋMAN）；其次為MillerFisher綜合征（MFS）。總體來說，GBS的臨床病程、嚴(yán)重程度和結(jié)局具有高度各異性。

　　NatureReviewsNeurology雜志發(fā)表綜述總結(jié)了GBS的免疫病理機(jī)制和臨床特征、描述了GBS現(xiàn)行的診斷標(biāo)準(zhǔn)、討論腦脊液檢查和神經(jīng)傳導(dǎo)檢查的診斷價(jià)值、治療的選擇和預(yù)后（包括GBS患者新型的預(yù)測模型）。

　　流行病學(xué)

　　GBS是一種罕見病，發(fā)病率為0.81-1.89/10萬人/年，男性多見于女性（比率3:2）。GBS的兒童發(fā)病率（0.34-1.34/10萬人/年）低于成人，發(fā)病率隨著年齡增加而增高。

　　此外，由于不同地區(qū)個(gè)體和人群的基因多樣性差異，基因易感性也各異。上述差異不僅與特殊類型GBS亞型相關(guān)，而且與疾病的病程和嚴(yán)重程度有關(guān)；需要進(jìn)行大量人群遺傳學(xué)研究來探討。

　　發(fā)病機(jī)制

　　GBS為感染后病變，2/3的患者在GBS發(fā)病前有呼吸系統(tǒng)或胃腸道感染癥狀。近半數(shù)GBS患者可發(fā)現(xiàn)存有某種特異性前驅(qū)感染，而1/3的感染由空腸彎曲桿菌引起。其它可引起GBS相關(guān)前驅(qū)感染的病原體有：巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、流感嗜血桿菌和A型流感病毒。

　　GBS發(fā)生機(jī)制的重要環(huán)節(jié)為空腸彎曲桿菌感染后，產(chǎn)生抗體與特異性神經(jīng)節(jié)苷脂交互反應(yīng)，而這一抗體在非復(fù)雜性空腸彎曲桿菌性胃腸炎時(shí)并不產(chǎn)生。但交互反應(yīng)性抗體只在易感個(gè)體中產(chǎn)生。

　　一些抗體與特異性的GBS亞型及神經(jīng)功能缺損有關(guān)，反映出人類周圍神經(jīng)中不同神經(jīng)節(jié)苷脂的分布（表1）?？漳c彎曲桿菌感染主要與GBS-AMAN或純運(yùn)動(dòng)亞型有關(guān)，但并非只與這兩個(gè)亞型有關(guān)。

　　AMAN患者常有血清抗GM1a、GM1b、GD1a和GalNAc-GD1a神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。MFS患者或MFS-GBS重疊綜合征的患者常有抗GD1b、GD3、GT1a和GQ1b神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，這與共濟(jì)失調(diào)和眼肌麻痹有關(guān)。

　　診斷

　　1.診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　GBS的初始診斷性標(biāo)準(zhǔn)出版于1981年，1990年做了修訂。盡管該標(biāo)準(zhǔn)原先是為研究目的而設(shè)，但仍被廣泛的用于臨床實(shí)踐中；該標(biāo)準(zhǔn)由堅(jiān)決支持診斷的臨床特征和懷疑為GBS的臨床特征兩部分組成（表2）。

　　2.GBS的臨床癥狀和亞型

　　GBS是一種單相病變，病程常在4周之內(nèi)達(dá)到高峰。病情進(jìn)展期之后為平臺(tái)期，患者開始康復(fù)前，平臺(tái)期可持續(xù)2天-6個(gè)月（平均為7天）（圖1）。

　　GBS以快速進(jìn)展的、對稱性四肢無力伴反射減退或反射消失為特征。然而GBS的起病、顱神經(jīng)功能缺損的分布和程度、感覺癥狀、肌無力、共濟(jì)失調(diào)、疼痛、自主神經(jīng)功能障礙和病程特征高度各異。

　　臨床癥狀

　　1）許多患者會(huì)有感覺缺損，如麻木和/或感覺減退；

　　2）半數(shù)患者存在顱神經(jīng)功能缺損，尤其是雙側(cè)面肌無力、吞咽困難或眼外肌運(yùn)動(dòng)障礙；

　　3）有較高比例的GBS患者（54%-89%）會(huì)出現(xiàn)疼痛，包括痛性感覺異常、背痛、肌肉痛和假性腦膜炎；約1/3的GBS患者這些癥狀可先于肌無力而出現(xiàn)；

　　4）近25%的患者出現(xiàn)呼吸功能不全需要人工通氣；

　　5）自主神經(jīng)功能異常（主要為心血管系統(tǒng)調(diào)控障礙）可見于2/3的患者，但嚴(yán)重程度高度各異；

　　6）約有1/3患者的步行功能輕度受損，但在病程中仍可行走。

　　亞型

　　GBS不同的亞型，其臨床表現(xiàn)、電生理和組織病理不同（表1和表2），目前了解最多的兩個(gè)亞型為AIDP和AMAN。

　　1）AIDP為感覺運(yùn)動(dòng)型GBS，常伴有顱神經(jīng)功能缺損、自主功能障礙和疼痛；電生理檢查中以脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病為特征。

　　2）AMAN是純運(yùn)動(dòng)型GBS，臨床上和電生理檢查中表現(xiàn)為軸索多發(fā)性神經(jīng)病但無感覺缺損（約10%的AMAN患者有感覺癥狀）。AMAN的顱神經(jīng)功能缺損較AIDP少見，但有自主神經(jīng)功能障礙和疼痛。

　　3）一些軸索性GBS的患者，感覺和運(yùn)動(dòng)纖維均受累及；此亞型稱為運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN），可看做是AMAN的重度變異型。

　　4）MFS為GBS的少見亞型，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和反射消失臨床三聯(lián)征為特征，多數(shù)患者可出現(xiàn)復(fù)視。通常MFS患者的臨床結(jié)局良好，但有些患者可發(fā)展至四肢無力和呼吸功能不全（稱為MFS–GBS重疊綜合征）。

　　5）非典型GBS：約8%的GBS患者出現(xiàn)下肢輕癱，然而GBS患者罕見有確定性的不對性四肢無力；一些GBS患者，尤其是AMAN亞型，腱反射可被完全保留甚至亢進(jìn)，原因未明。