神經(jīng)科定位診斷究其實(shí)質(zhì)就是一個(gè)「mapping」的過程,假設(shè)前提是我們已經(jīng)熟悉了某結(jié)構(gòu)的功能,掌握了該結(jié)構(gòu)若出現(xiàn)病損會(huì)出現(xiàn)的癥狀和體征;在實(shí)踐中碰到具體的病人時(shí),就根據(jù)他的癥狀和體征來(lái)反推可能受損的部位,有點(diǎn)類似「對(duì)號(hào)入座」或「按圖索驥」。
大腦皮質(zhì)的功能異常復(fù)雜,即使科學(xué)發(fā)展到今天,也只能了解其萬(wàn)一。從嚴(yán)格的意義上說(shuō),神經(jīng)科臨床醫(yī)生倘若想通過癥候來(lái)對(duì)皮質(zhì)病變進(jìn)行精確的定位診斷,有點(diǎn)癡心妄想。既然皮質(zhì)功能至今也未完全了解清楚,人類的高級(jí)皮質(zhì)功能就不可能找到完美的對(duì)應(yīng),這就使得皮質(zhì)病變的定位診斷缺乏良好的理論基礎(chǔ)。
目前我們從教科書上了解的皮質(zhì)功能,大多來(lái)自動(dòng)物研究和神經(jīng)外科手術(shù)過程中通過電刺激而確認(rèn)的,雖然已經(jīng)形成了一個(gè)粗略的「地形圖」,但還遠(yuǎn)不夠精確和細(xì)致。大腦的皮質(zhì)可被分為若干結(jié)構(gòu)區(qū),目前應(yīng)用最為廣泛的是Brodmann分區(qū),說(shuō)是簡(jiǎn)單,但也包括52個(gè)區(qū)域,其中一些區(qū)域今天已經(jīng)被細(xì)分,例如23區(qū)被分為23a和23b區(qū)等,相信通過腦科學(xué)的不斷發(fā)展,分區(qū)將會(huì)不斷細(xì)化。
值得一提的是,本文是將腦葉皮質(zhì)人為分割出來(lái)介紹的,但實(shí)際情況遠(yuǎn)較此復(fù)雜,皮質(zhì)不是懸空存在的,與之相連的是數(shù)之不盡的白質(zhì)纖維,相應(yīng)的白質(zhì)病變也會(huì)出現(xiàn)類似的臨床表現(xiàn),因而需將對(duì)應(yīng)下述高級(jí)神經(jīng)功能的結(jié)構(gòu)用「皮質(zhì)-白質(zhì)單元」來(lái)理解更合適些吧!
一個(gè)臨床醫(yī)生要記住復(fù)雜的腦功能分區(qū)是很困難的,因而在其基礎(chǔ)之上歸納出更簡(jiǎn)明的分區(qū)有一定的臨床實(shí)用性,以用于多快好省的粗略定位診斷。個(gè)人喜歡把額葉分為底部(主要是11區(qū))、前部(主要是9、10區(qū))、中部(主要是6、8區(qū))、腹部(主要是44區(qū))和后部(主要是4區(qū));顳葉分為底部(主要是20區(qū))、內(nèi)側(cè)面(主要是35、36區(qū))和上部(主要是22區(qū));頂葉分為前部(主要是1、2、3區(qū))、頂枕部角回(主要是39區(qū))和頂顳部緣上回(主要是40區(qū));枕葉簡(jiǎn)單點(diǎn)就不分了(圖1)。
額葉底部主司個(gè)性行為和忍耐力,前部主司主動(dòng)思考,中部主司運(yùn)動(dòng)協(xié)同,腹部主司語(yǔ)言形成,后部主司隨意運(yùn)動(dòng)(對(duì)應(yīng)的內(nèi)側(cè)面主司小腿隨意運(yùn)動(dòng)和小便功能)。顳葉底部主司視覺相關(guān)功能,內(nèi)側(cè)面主司近事記憶,上部主司語(yǔ)句理解。頂葉前部主司軀體感覺,頂枕部的39區(qū)(角回)和頂顳部的40區(qū)(緣上回)都毗鄰Wernicke區(qū),主司綜合各個(gè)功能聯(lián)合區(qū)的信息,形成總的完整印象。枕葉主司視覺的形成。
此處再次強(qiáng)調(diào),皮質(zhì)功能遠(yuǎn)沒有這么簡(jiǎn)單,只是提供一個(gè)大概框架罷了。此外,本隨筆不打算討論邊緣腦葉的是非,完全是因?yàn)樘珡?fù)雜之緣故,遠(yuǎn)非我輩智商所及,就不敢妄言了。
了解了皮質(zhì)的簡(jiǎn)單分區(qū)和大致功能,進(jìn)一步需要了解由其病變導(dǎo)致的臨床癥候。從性質(zhì)上分,包括刺激性和缺損性兩大類。
刺激性癥候就是人見人慌的癲癇,局灶性癲癇就是各個(gè)腦區(qū)功能的不自主高亢反應(yīng)。額葉底部的刺激性病變可出現(xiàn)發(fā)作性行為異常,中部刺激性病變可出現(xiàn)姿態(tài)性發(fā)作(擊劍手樣姿勢(shì))、眼球向?qū)?cè)凝視,腹部刺激性病變可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)發(fā)作,后部病變可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體不自主抽動(dòng)。頂葉前部刺激性病變可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體感覺性癲癇發(fā)作。顳葉內(nèi)側(cè)面刺激性病變可出現(xiàn)鉤回發(fā)作或精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作。枕葉刺激性病變可出現(xiàn)單純幻視等。對(duì)于局灶性癲癇而言,通過對(duì)發(fā)作表現(xiàn)的分析可以推測(cè)致癇灶。
從缺損性癥候而言,額葉底部病變會(huì)出現(xiàn)個(gè)性改變和社會(huì)行為失控,反道德和反社會(huì)明顯;前部病變會(huì)出現(xiàn)主動(dòng)性下降,情感淡漠;中部病變會(huì)出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體活動(dòng)笨拙、眼球?qū)?cè)凝視障礙等;腹部病變會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ);后部病變出現(xiàn)對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)投射部位癱瘓。頂葉前部病變出現(xiàn)對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)投射部位感覺障礙;角回和或緣上回病變出現(xiàn)計(jì)算力下降、左右不辨、失用等。顳葉底部病變可能出現(xiàn)部分同向偏盲;內(nèi)側(cè)面病變出現(xiàn)近事記憶力下降;上部病變出現(xiàn)感覺性失語(yǔ)。枕葉病變出現(xiàn)對(duì)側(cè)同象限偏盲。
皮質(zhì)病變的定位診斷步驟:
根據(jù)癥狀確定是否有皮質(zhì)病變(step1)——分析癥狀推測(cè)是什么部位的皮質(zhì)病變(step2)——歸納是局灶性、多發(fā)性、抑或彌漫性皮質(zhì)病變(step3)。
Step1:
根據(jù)病人或家屬描述的癥狀確定是否有皮質(zhì)病變。高度提示皮質(zhì)病變的癥狀有:各種局灶性癲癇癥狀(運(yùn)動(dòng)、感覺、視覺、聽覺、嗅覺、眩暈、味覺、語(yǔ)言、內(nèi)臟感覺等)、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作、感覺性失語(yǔ)、運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、命名性失語(yǔ)、對(duì)側(cè)肢體單癱或單肢感覺障礙、近事記憶力下降、人格改變、精神異常、失讀、失寫、失用、失算、失認(rèn)等。
Step2:
根據(jù)病人功能障礙的組合反推受損腦功能區(qū)域。由于不同腦葉主司功能不一樣,因而有可能通過分析癥狀腦補(bǔ)出病變的皮層區(qū)域。
Step3:
根據(jù)前2步的分析,再加上體格檢查是否發(fā)現(xiàn)額外的局灶性定位體征,幫助判斷患者的病變是局灶性、多發(fā)性還是系統(tǒng)性病變。這一步的歸納對(duì)于后續(xù)的定性診斷可提供初步的依據(jù)(當(dāng)然需要其他輔助檢查來(lái)證實(shí))。
一般而言,局灶性癲癇為核心癥狀者多為局灶性病變,常見于腫瘤、感染、炎癥、血管性疾病;伴有額外神經(jīng)系統(tǒng)局灶性體征者多為局灶性或多發(fā)性病變,常見于炎癥、腫瘤、感染性疾??;高級(jí)認(rèn)知功能全面減退而不伴有額外局灶性體征者多為彌漫性病變,多見于變性、營(yíng)養(yǎng)障礙、遺傳代謝、中毒、特殊感染、免疫介導(dǎo)性疾病等。
盡管我們對(duì)腦科學(xué)所致甚少并充滿敬畏,但現(xiàn)實(shí)中的工作還得繼續(xù),碰到皮質(zhì)病變的患者還是得根據(jù)有限的認(rèn)識(shí)對(duì)臨床癥候進(jìn)行分析,推測(cè)可能的皮質(zhì)功能障礙,選擇合適的影像學(xué)檢查并對(duì)影像學(xué)結(jié)果進(jìn)行相對(duì)合理的解讀。