吉蘭巴雷綜合征腦脊液蛋白－細(xì)胞分離比較有趣，本科生年年必考，進(jìn)修生人人必問，且聽丁香園站友fgd2000細(xì)說端詳。

　　眾所周知，吉蘭巴雷綜合征的特征性改變之一就是腦脊液蛋白－細(xì)胞分離，但要明確其意義和原因，先要明確一下吉蘭巴雷綜合征（GBS）名稱的來源。

　　1916年Guillain、Barre和Strohl在一戰(zhàn)中首先報告了以急性進(jìn)行性弛緩性癱為主要表現(xiàn)的患者，并對其主要表現(xiàn)進(jìn)行了分析，后來在1927年Draganescu將具有這類特征的患者命名為GBS。

　　吉蘭巴雷綜合征腦脊液的蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象正來自于Guillain和Barre的發(fā)現(xiàn)。一種說法是一戰(zhàn)時很多士兵忽然不能站立，從而上不了前線，因此上級很惱火，結(jié)果也很嚴(yán)重。

　　但是當(dāng)時由于沒有肌電圖（神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查）和影像學(xué)檢查（CT、MRI），因此對肢體無力的患者區(qū)分假?。?a name="InnerLinkKeyWord" href="http://www.zjzhongke.cn/jsbpd/1495671.html" target="_blank">癔病）和真病（吉蘭巴雷綜合征、脊髓炎）缺法有效的手段，而腰椎穿刺術(shù)簡便易行（1891年Quinck發(fā)明），腦脊液蛋白（加熱醋酸法，該方法現(xiàn)在檢驗(yàn)科還在用）和細(xì)胞（鏡檢）檢查簡單易行，因此總結(jié)出了蛋白細(xì)胞均高—脊髓炎，蛋白細(xì)胞分離—吉蘭巴雷綜合征，蛋白細(xì)胞均不高—癔病。

　　當(dāng)然有如此明確的診斷模式是很久以后的事情了，但這也就是蛋白細(xì)胞分離檢驗(yàn)的出處。從而雖然后來我們知道部分病毒性腦炎的患者也常有蛋白高，細(xì)胞正常的現(xiàn)象，但并沒有將吉蘭巴雷綜合征患者腦脊液蛋白細(xì)胞分離的地位推倒，主要原因還在于他們不是鑒別診斷中的主要矛盾。

　　知道了這些，我們就明確了其實(shí)腦脊液蛋白細(xì)胞分離對吉蘭巴雷綜合征最大的診斷意義在于和癔病作鑒別，通俗地講，打仗的時候，一個士兵說我不能動了，好吧，做個腰穿，一看蛋白高，那你休息一下，送醫(yī)院；一看蛋白正常，好吧，看是做思想工作還是關(guān)禁閉，根據(jù)軍隊(duì)的不同就各不相同了。

　　對于吉蘭巴雷綜合征是否均有蛋白增高及蛋白增高的原因在很長時間里其實(shí)莫衷于是。最主要的原因是，吉蘭巴雷綜合征的定義本身就是一組癥狀類似的病人，因此在不同時期其實(shí)納入的疾病不盡相同，人們對其認(rèn)識是一個逐漸深化的過程。

　　當(dāng)然吉蘭巴雷綜合征的本質(zhì)還是通過尸檢來完成這一任務(wù)的（好悲慘呀，不過早期吉蘭巴雷綜合征的死亡率很高（沒有丙球，沒有呼吸支持），所以當(dāng)時的醫(yī)生干勁足，下手快）。

　　一開始，很多病理學(xué)家發(fā)現(xiàn)吉蘭巴雷綜合征患者的周圍神經(jīng)有炎性細(xì)胞浸潤和節(jié)段性脫髓鞘，ok，是神經(jīng)炎（neuritis），所以GBS=AIDP=acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy=急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。

　　但是隨著研究的深入，有人說了（1949年Haymake），并不是所有的吉蘭巴雷綜合征患者都有周圍神經(jīng)炎性細(xì)胞浸潤，而且浸潤出現(xiàn)較晚，而神經(jīng)根水腫較普遍，因此應(yīng)該是GBS=AIDP=acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis=急性炎癥性脫髓鞘型多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎。

　　那么腦脊液蛋白增高就比較好理解了，神經(jīng)根水腫會影響腦脊液的循環(huán)，而且神經(jīng)根受損也會釋放蛋白成分到腦脊液里面去，所以腦脊液蛋白增高。而周圍神經(jīng)損傷比較難解釋為什么會引起腦脊液的改變。而且Haymake的文章是英語寫的，前面的是法語和德語得多。

　　我們外語學(xué)的少，所以神經(jīng)根學(xué)說占主流，所以咱們一般還是喜歡把神經(jīng)根加上。當(dāng)然后續(xù)的研究也支持多數(shù)患者神經(jīng)根受損來得早、來得猛（為什么，大家可以想一想），而周圍神經(jīng)損傷較輕，這也是吉蘭巴雷綜合征為什么不能用活檢診斷的原因之一吧。

　　當(dāng)然說多數(shù)，就總有少數(shù)，有不少病人神經(jīng)根損害并不顯著，而周圍神經(jīng)病變到比較明顯（為什們，我們怎么知道呀）？這主要是因?yàn)榧‰妶D（神經(jīng)傳導(dǎo)速度）檢查的引入。

　　其實(shí)肌電圖的研究早在17世紀(jì)（FrancescoRedi）就開始了，當(dāng)然最早只是扎青蛙（我們上中學(xué)時就干過，說明科學(xué)研究的歷史和我們學(xué)習(xí)的過程一致呀），后來扎兔子、扎貓，只有些不法之徒用來扎人。

　　當(dāng)然后來越扎越好，但也是經(jīng)過數(shù)百年的歷史，到上世紀(jì)60年代，肌電圖（當(dāng)然我們更加看重神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查）才比較有規(guī)模的用于臨床。隨后越來越有意義。

　　不再通過尸檢，直接使用肌電圖檢查（神經(jīng)傳導(dǎo)速度），雖然有創(chuàng)，但是直接（當(dāng)然我們可愛的技術(shù)員妹妹都比較愛做神經(jīng)傳導(dǎo)速度，不愛做肌電圖，不但費(fèi)力、危險，還不賺錢）。

　　粗淺的說，神經(jīng)傳導(dǎo)速度代表髓鞘，波幅代表軸索，而神經(jīng)根損傷可以通過F波和H反射顯示。這樣GBS（AIDP）的檢查就不在僅限于腦脊液了，而有了更為直接點(diǎn)的工具。

　　1969年Asbury更加明確了GBS=AIDP，并且明確了脫髓鞘在GBS診斷中的價值。但規(guī)矩總是用來破壞的，隨著神經(jīng)傳導(dǎo)速度越做越多，很多研究發(fā)現(xiàn)GBS=AIDP中的D并不是總出來，有些患者神經(jīng)傳導(dǎo)速度變化并不大，但是波幅改變較明顯。

　　1986Feasby等在《Brain》以AcuteaxonalformofG-Bpolyneuropathy為題報告5例急性軸索型GBS。

　　而很快，中國的神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)我們的華北有大量這樣的病例存在，當(dāng)時還有不少人認(rèn)為這和GBS是不一樣的，就叫中國癱吧。這樣才讓我們神經(jīng)內(nèi)科唯一的院士有了當(dāng)院士的機(jī)會。

　　1991美McKhann和李春巖在《Lancet》發(fā)表題“Chineseparalyticsyndrome”文章，后來經(jīng)過多方努力終于證實(shí)，這些患者均和感染空腸彎曲菌有關(guān)，是由于感染空腸彎曲菌以后的自身免疫反應(yīng)引起的。

　　這時經(jīng)典的AIDP也被證明是一種周圍神經(jīng)的自身免疫疾病，那么中國癱是GBS的一種變異體，是AIDP的好姐妹了吧。好了，李院士實(shí)至名歸，GBS再添新成員。