可逆性后部白質(zhì)腦病臨床診療 5 大要點(diǎn)

2017-03-17 來源：神經(jīng)時間標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：腦病的表現(xiàn)可以從輕微的意識混亂到嚴(yán)重的昏迷，60%-75%的患者會出現(xiàn)全面強(qiáng)直陣攣性癲癇發(fā)作，部分甚至出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者如果腦電圖雙側(cè)枕葉出現(xiàn)尖波則很有可能為PRES。

　　可逆性后部白質(zhì)腦?。≒RES）是一種可逆性、皮層下、血管源性、腦水腫疾病，伴有各種急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括癲癇、腦病、頭痛以及視力障礙等。

　　可能在腎衰、血壓波動、細(xì)胞毒性藥物、自身免疫性疾病以及子癇或先兆子癇等疾病情況下發(fā)生。其影像學(xué)和臨床病程通常是可逆性的，故一般預(yù)后良好。

　　近期LancetNeurology雜志發(fā)表了一篇綜述，詳細(xì)介紹了PRES的臨床、影像學(xué)特征、診斷以及預(yù)后等內(nèi)容，一起來學(xué)習(xí)下。

　　臨床表現(xiàn)

　　多種多樣

　　PRES的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（見總結(jié)1）為急性或亞急性出現(xiàn)，通常在數(shù)小時或數(shù)天之內(nèi)發(fā)生，持續(xù)進(jìn)展數(shù)周的癥狀并不多見。

　　腦病的表現(xiàn)可以從輕微的意識混亂到嚴(yán)重的昏迷，60%-75%的患者會出現(xiàn)全面強(qiáng)直陣攣性癲癇發(fā)作，部分甚至出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者如果腦電圖雙側(cè)枕葉出現(xiàn)尖波則很有可能為PRES。

　　總結(jié)1.PRES患者常見臨床癥狀和體征

　　腦?。?0%-80%）、癲癇（60%-75%）、頭痛（50%）、視覺障礙（33%）、局灶性神經(jīng)功能缺損（10%-15%）、癲癇持續(xù)狀態(tài)（5%-15%）。

　　其他常見癥狀還包括頭痛、視力或視覺問題，包括視力降低、視野缺損、皮層盲以及幻覺等。5%-15%的患者可能出現(xiàn)偏癱或失語，脊髓受累癥狀十分少見。同時出現(xiàn)癲癇、視力問題或者頭痛的患者應(yīng)高度懷疑PRES的可能。

　　診斷

　　鑒別診斷

　　特定臨床情況下出現(xiàn)的急性和亞急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀高度提示PRES，包括：出現(xiàn)顯著血壓升高、血壓波動、免疫功能低下患者、自身免疫性疾病、腎衰、子癇或先兆子癇等。

　　PRES的鑒別診斷包括很多種可能性（詳見總結(jié)2）。頭顱影像學(xué)檢查有助于排除一些診斷。然而，PRES的診斷不僅僅只是影像學(xué)診斷，結(jié)合臨床做出正確的判斷十分關(guān)鍵。

　　感染性腦炎：CSF細(xì)胞數(shù)增多、細(xì)胞染色或培養(yǎng)陽性；發(fā)熱、外周白細(xì)胞增多；腦影像學(xué)可為單側(cè)病灶；

　　自身免疫性或副腫瘤性腦炎：腫瘤病史；血漿或CSF出現(xiàn)抗原特異性抗體；腦影像學(xué)可為單側(cè)病灶；

　　腫瘤（淋巴瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤病、腦轉(zhuǎn)移瘤）：亞急性或慢性病程；惡性腫瘤病史；腦脊液細(xì)胞學(xué)異常；沒有臨床或影像學(xué)緩解；腦影像學(xué)可為單側(cè)病灶；

　　皮層下白質(zhì)疏松：非急性臨床表現(xiàn)；影像學(xué)信號異常尤其是呈融合性或位于腦室周圍；

　　CNS血管炎：亞急性臨床表現(xiàn)；CSF細(xì)胞數(shù)增多；細(xì)胞毒性腦水腫；

　　進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦?。簛喖毙曰蚵耘R床病程；腦影像學(xué)可為單側(cè)病灶；

　　滲透性脫髓鞘綜合征：血鈉或血糖快速正常化病史；特征性中央腦橋信號異常呈蝙蝠翼狀；

　　急性播散性腦脊髓炎：兒童發(fā)病；病前有病毒或細(xì)菌感染史；50%-75%患者伴發(fā)熱；影像學(xué)通常為單側(cè)幕上病灶；

　　中毒性白質(zhì)腦?。翰划?dāng)藥物使用史；藥物或毒物篩查陽性；MRS異常表現(xiàn)為乳酸增加N-乙酰天門冬氨酸減少。

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