1938年，Schaltenbrand首次采用「aliquorrhoea」這一術(shù)語(yǔ)來(lái)描述一例因腦脊液壓力過(guò)低，表現(xiàn)為體位性頭痛的患者。

　　起初，該病被認(rèn)為是腦脊液生成過(guò)少所致，但越來(lái)越多的影像學(xué)研究顯示腦脊液漏可能才是真正的病因。自發(fā)性顱低壓的普遍特征是體位性頭痛，其他少見(jiàn)的表現(xiàn)還包括脊髓空洞癥、癲癇、帕金森綜合征以及昏迷等。

　　最近，Schievink等提出的自發(fā)性低顱壓的標(biāo)準(zhǔn)中除了上述臨床表現(xiàn)之外，還包括一些特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，比如硬腦膜強(qiáng)化、硬膜下積液、靜脈腫脹伴硬膜靜脈竇擴(kuò)張、垂體增大以及腦下垂等。

　　大部分影像學(xué)表現(xiàn)可能是由于腦脊液壓力降低靜脈代償性擴(kuò)張所致。因此，腦脊液漏也可能導(dǎo)致靜脈擴(kuò)張，而當(dāng)顱內(nèi)壓過(guò)低這種代償機(jī)制失效時(shí)，則會(huì)出現(xiàn)腦下垂的表現(xiàn)。

　　而大腦移位后會(huì)通過(guò)小腦幕切跡牽拉疼痛敏感的結(jié)構(gòu)，同時(shí)導(dǎo)致腦干受壓、顱神經(jīng)麻痹，甚至是重要的生命中樞受到威脅?；颊叩娘B內(nèi)壓通常低于60mmH2O。CT和MRI脊髓造影可敏感檢測(cè)到腦脊液漏的情況。

　　自發(fā)性低顱壓的首要治療方法是保持臥位以緩解對(duì)疼痛敏感組織的牽拉。補(bǔ)充水鹽攝入、咖啡因以及茶堿治療可能有效，糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用尚存在問(wèn)題。如果癥狀持續(xù)不緩解，應(yīng)采用硬膜血液貼片或血纖維蛋白封閉劑治療，尤其是檢測(cè)到存在腦脊液漏時(shí)。如果這些治療均無(wú)效，則必須考慮手術(shù)治療。