僵人綜合征如何診斷？

2017-03-17 來源：神經(jīng)時(shí)間標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：盡管SPS的診斷標(biāo)準(zhǔn)中包括抗-GAD抗體，但也有40%患者抗體為陰性。在這些患者中，肌電圖檢查顯示持續(xù)性動(dòng)作電位活動(dòng)性增加，地西泮治療后好轉(zhuǎn)可有助于輔助診斷。

　　抗GAD抗體是SPS的主要致病因素之一，其主要作用在于將谷氨酸轉(zhuǎn)化為γ-氨基丁酸（GABA）。在SPS患者中，GABA的缺乏最終導(dǎo)致GABA依賴性抑制性網(wǎng)絡(luò)脫抑制，導(dǎo)致過多的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元活性。

　　SPS主要是依靠臨床診斷，臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

　　1.軀干以及近端肢體肌肉強(qiáng)直；

　　2.主動(dòng)肌和拮抗肌持續(xù)收縮；

　　3.陣發(fā)性肌肉痙攣；

　　4.無其他導(dǎo)致強(qiáng)直/僵直的神經(jīng)系統(tǒng)疾??；

　　5.存在抗GAD抗體。

　　完全符合以上所有臨床標(biāo)準(zhǔn)的患者診斷為SPS，不完全符合者為不典型SPS。

　　SPS的最終診斷還需要符合以下幾點(diǎn)：

　　1.臨床表現(xiàn)；

　　2.排除錐體和錐體外系疾?。?/p>

　　3.肌電圖顯示持續(xù)運(yùn)動(dòng)單位電位；

　　4.抗GAD抗體升高，MRI通常正常。

　　學(xué)習(xí)要點(diǎn)：

　　1.僵人綜合征（SPS）是一種自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為肌肉強(qiáng)直、陣發(fā)性肌肉痙攣以及主動(dòng)肌和拮抗肌持續(xù)性同時(shí)收縮；

　　2.盡管SPS的診斷標(biāo)準(zhǔn)中包括抗-GAD抗體，但也有40%患者抗體為陰性。在這些患者中，肌電圖檢查顯示持續(xù)性動(dòng)作電位活動(dòng)性增加，地西泮治療后好轉(zhuǎn)可有助于輔助診斷；

　　3.SPS患者中眼球運(yùn)動(dòng)異常十分罕見，其確切發(fā)生率未知；

　　4.采用免疫調(diào)節(jié)治療后SPS痙攣可好轉(zhuǎn)，眼球運(yùn)動(dòng)異常的情況仍是未知數(shù)。

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