隨著影像學技術的不斷進步,錯綜復雜的神經系統(tǒng)可以越來越清晰的展現在神經科醫(yī)生面前。神經影像學包羅萬象,精彩紛呈,不時涌現出一些特殊征象,看到一次便可銘刻在腦海中,再難忘記,「十字面包征」便是其中代表之一。
名稱起源
「十字面包征(hotcrossbunsign)」簡稱「十字征(crosssign)」,即磁共振T2加權像上腦橋的十字形異常高信號影,1990年由Savoiardo等首次報道。
其名稱來源于基督教會在復活節(jié)前的禮拜四所烘焙的一種香甜美味的小面包,上面劃有十字,分割出的四部分代表一年四季。
臨床意義
「十字征」最常見于多系統(tǒng)萎縮(MSA)中的小腦性共濟失調型(MSA-C)。目前普遍認為,「十字征」對于診斷MSA而言,敏感性較差,但特異性高。
Massey等的研究發(fā)現約58.3%(7/12)的MSA患者可出現十字征,而其他組患者(正常對照組9人,進行性核上性麻痹20人,帕金森病7人,皮質基底節(jié)變性6人)中均未觀察到該征象。
形成機制
「十字征」的形成機制可能是腦橋核及其發(fā)出的通過小腦中腳到達小腦的纖維(橋橫纖維)變性,而由齒狀核發(fā)出構成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害。腦橋橫行纖維和小腦中腳的變性和神經膠質增生使其含水量增加,形成MRI的T2加權像上腦橋的十字形高信號影。
Takao等觀察了一例診斷為MSA-C的43歲男性患者,其T2WI上可見腦橋「十字征」(下圖A),同層面的組織學切片(下圖B)顯示腦橋基底部神經元及髓鞘纖維丟失,Holzer染色提示膠質增生,主要位于:①網狀結構中部(箭);②內側丘系和錐體束間的腦橋小腦纖維(箭頭);③十字結構區(qū)的腦橋小腦纖維(虛線箭)。
演變分期
Horimoto等動態(tài)觀察了42例MSA患者的臨床表現,每年做1次頭顱MRI,連續(xù)8年,把「十字征」的演變過程分為6期(下圖):
0期為正常;
I期為腦橋開始出現垂直的高信號影;
II期為出現清晰的垂直高信號影;
III期為繼垂直線后開始出現水平高信號影;
IV期為清晰的垂直線和水平線同時出現;
V期為水平線前方的腦橋腹側出現高信號,或腦橋基底部萎縮引起的腹側腦橋體積縮小,并發(fā)現水平線總是無一例外的繼垂直線后出現。
「十字征」的出現與腦橋小腦萎縮程度密切相關,「十字征」越后期對應的腦橋面積越小。
輔助檢查
由于MRI上「十字征」的敏感性較低,如何早期且清晰的將其顯現,從而更好的幫助神經科醫(yī)生作出臨床診斷,是一個亟需解決的問題。
2012年,Kasahara等發(fā)現,3TMRI上質子密度加權像(PDWI)較T2WI能更加清晰的顯示「十字征」。2015年,Deguchi等的研究表明,梯度回波序列(T2*WI)比T2WI在發(fā)現MSA「十字征」上更為敏感。
因此,臨床上懷疑MSA而普通MRI正常的患者,必要時可進一步行PDWI及T2*WI檢查。
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