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亞急性聯(lián)合變性的診斷

2017-03-17 來源:神經(jīng)時間  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:選擇性及對稱性是代謝性疾病的特點,這是因為不同組織器官,對營養(yǎng)物質(zhì)缺乏、有害物質(zhì)損害或者代謝物質(zhì)堆積的耐受程度不同,因此耐受程度差的首先受累,或者受累程度重。

  年少時在院校學(xué)習的過程中,書本上將「三主征」(后索、錐體束及周圍神經(jīng)損害)作為亞急性聯(lián)合變性的診斷依據(jù),工作后才發(fā)現(xiàn)診斷疾病還是應(yīng)該看癥狀發(fā)生-發(fā)展-轉(zhuǎn)歸-結(jié)局規(guī)律,不是憑借「幾主征」這么簡單就能診斷疾病的。

  選擇性及對稱性是代謝性疾病的特點,這是因為不同組織器官,對營養(yǎng)物質(zhì)缺乏、有害物質(zhì)損害或者代謝物質(zhì)堆積的耐受程度不同,因此耐受程度差的首先受累,或者受累程度重。

  各種代謝性疾病多數(shù)都有選擇性及對稱性特點,尤其表現(xiàn)在影像學(xué)上,例如肝豆狀核變性,選擇性累及基底節(jié),而且?guī)缀醪粫姷揭粋?cè)基底節(jié)受累的肝豆狀核變性。一氧化碳中毒導(dǎo)致的「貓眼征」,選擇性累及蒼白球,也不會見到一側(cè)蒼白球受累的一氧化碳中毒。

  有些時候,還可以反推,就是從影像學(xué)給臨床診斷重要提示。例如,如果臨床上看到一病史不詳細的昏迷病人,應(yīng)該鑒別的疾病非常多,但如果在影像學(xué)看到「貓眼征」,務(wù)必想到一氧化碳中毒,或者遲發(fā)性腦病可能,即使家屬否認中毒,也必須追問,是否有某日晨起不明原因嘔吐、頭痛等癥狀,由此推斷是否有不典型一氧化碳中毒病史。這種追問理論基礎(chǔ)是,影像學(xué)選擇性損害的特征性表現(xiàn)給醫(yī)生的提示。

  相對的,炎性脫髓鞘疾病是隨機性的,不同病人,某個病人可以運動癥狀重,另一個可能感覺重,下一個可能是尿便障礙明顯。同一病人,也可能本次發(fā)病感覺重,下次運動重。

  一般來說,脊髓受損部位各傳導(dǎo)束均有受累可能。且雙側(cè)受累部位和嚴重程度也不對稱,一側(cè)下肢肌力Ⅱ級,對側(cè)可能Ⅳ級,也可能Ⅰ級,感覺平面也可能不在同一水平,這是炎性脫髓鞘特點。

  由以上病史分析,可以考慮,呈亞急性進展的代謝性疾病,突出表現(xiàn)是深感覺障礙和傳導(dǎo)束性痛覺障礙。

  關(guān)于亞急性聯(lián)合變性的臨床表現(xiàn),AdamsandVictor`principlesofneurology里面是這樣講的:

  假如疾病未及時治療(指的是上文說的手足麻木),共濟失調(diào)性截癱會出現(xiàn),伴有不同程度的痙攣。查體提示脊髓后索和側(cè)索損害,主要是前者。震動覺的消失是最持續(xù)性表現(xiàn),相對于手和上肢,足和小腿部更突出,經(jīng)常延續(xù)到軀干,位置覺也同時受損。亞急性聯(lián)合變性的神經(jīng)系統(tǒng)損害是大致對稱的,感覺損害(應(yīng)該說深感覺損害)在運動之前。

  由此可見,突出且早期出現(xiàn)的深感覺損害,以及對稱性是本病特點。

  對輔助檢查要有「預(yù)期」

  接下來是設(shè)計一套輔助檢查。臨床醫(yī)生怎樣看待輔助檢查,包括化驗、超聲及影像學(xué),既能不忽略重要的異常結(jié)果,又不被各種各樣的異常發(fā)現(xiàn)迷惑呢?

  那就是在設(shè)計輔助檢查方案時,對檢查結(jié)果首先有預(yù)期:哪個檢查結(jié)果應(yīng)該是異常的,影像學(xué)的哪個部位應(yīng)該出現(xiàn)什么樣的異常表現(xiàn)?

  輔助檢查科室有一套相對固定的操作流程,如果不能事先注明臨床初步診斷,及可能部位出現(xiàn)的可能病灶,那么影像科不能有針對性的操作及查看,就可能漏診。臨床醫(yī)生首先根據(jù)病史查體將病灶部位性質(zhì)預(yù)先考慮,并在輔助檢查申請單注明,輔助科室能有針對性操作及查看,這是臨床和輔助科室互相配合的好方式。

  維生素B12缺乏是亞聯(lián)變最常見的病因,維生素B12缺乏可能導(dǎo)致巨幼細胞貧血,巨幼貧早期表現(xiàn)可以僅是平均紅細胞體積增大,因此預(yù)期患者可能上述檢查結(jié)果異常。

  輔助檢查結(jié)果符合預(yù)期,這是第三次確認。

  這個病人MCV增大在當?shù)睾驮谖以喝朐簳r都沒有重視,可能是血紅蛋白正常,平均紅細胞體積沒有受到關(guān)注,為何會對這個異常視而不見呢?因為如果不是按「一重考慮、三次確認」方式考慮,在看化驗單之前沒有預(yù)期平均紅細胞體積可能的改變,就會忽略這個指標異常。

  所以很多時候,先前診斷不正確,改正過程中,發(fā)現(xiàn)有異常的檢查結(jié)果、病灶被忽視了,一般都會被歸結(jié)為「馬虎」或者「不認真」,其實是沒有針對性的檢查,不能專門關(guān)注某項結(jié)果,下次仍然會忽視,不是認真能彌補的。

  如果發(fā)現(xiàn)異常檢查結(jié)果,是在預(yù)期之外的,是同本病一般情況不符合的,此時不能由輔助檢查結(jié)果推翻先前診斷,而是要用「一元論」的思維方式,找出檢查結(jié)果同先前診斷關(guān)系。

  教科書寫的是對疾病各方面的總體概括,就像「沒有哲學(xué)意義上的人」,也沒有「按教科書得病的人」,每一個病人都是獨立的個體,總會在符合某個疾病發(fā)生發(fā)展過程,及呈現(xiàn)核心癥狀同時,表現(xiàn)某些特征。就是要結(jié)合共性和特性,才能對獨立的病人個體診治,同時加深了對疾病的認識。

  鑒別診斷也要「一重考慮,三次確認」

  雙手麻木刺痛,這要考慮是周圍神經(jīng)損害,代謝性周圍神經(jīng)損害多為軸索損害,如糖尿病性及酒精性周圍神經(jīng)病等。軸索損害一般要符合「長度依賴性」原理,本病手部先出現(xiàn)癥狀較多,是因為亞急性聯(lián)合變性的周圍神經(jīng)病變是脫髓鞘性改變?yōu)橹鳎刹蛔裱搁L度依賴性」原理。

  但也有報道,本病周圍神經(jīng)損害的病理表現(xiàn)復(fù)雜,星形細胞及小膠質(zhì)細胞共同作用,損害以軸索為主伴有髓鞘損害,占76%,單純髓鞘損害占24%,由此可見各實驗所得結(jié)論不同,手部先出現(xiàn)癥狀的原因可能是更加復(fù)雜的機制。

  關(guān)于這種情況,書中提到:

  軀干某一節(jié)段以下的感覺減退可能在少數(shù)病例中出現(xiàn),但是這樣的表現(xiàn)提示可能是其他的疾?。ㄎ覀€人認為,這句話針對性不強,并且接下來就講了相反的例子)。但是,我們的2個病人描述了胸部的條帶狀感覺異常。皮膚感覺損害表現(xiàn)不是按肢體遠端分布的痛溫覺及觸覺減退,混淆了周圍神經(jīng)小纖維病變和脊髓丘腦束損害。

  關(guān)于這個問題的解釋,書中寫到:

  周圍神經(jīng)損害是本病原發(fā)癥狀,還是由于神經(jīng)纖維在脊髓背側(cè)傳入時受損繼發(fā),是有爭議的,但是目前的病理學(xué)證據(jù)支持前者。

  這是理論和臨床的不一致性,臨床工作往往復(fù)雜得多,要全面考慮,反復(fù)詢問及患者的配合才能診斷清楚。

  此外,醫(yī)生必須有足夠時間看病人,俗話說:巧婦難為無米之炊。其實,巧婦也難為「無時」之炊。無限制的給醫(yī)生加大工作量,醫(yī)生只能幾分鐘看一個病人,哪能診斷清楚!經(jīng)驗多的醫(yī)生也不是神仙,不是看一眼就能正確診斷,他們也要有足夠時間了解病情,只是他們思考更加全面,更有可能發(fā)現(xiàn)潛在風險。

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