磁共振上出現(xiàn)對稱性彌漫性腦白質(zhì)病變者需要考慮哪些疾病,應(yīng)如何從臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查上進(jìn)行診斷及鑒別診斷?
高血壓腦病
高血壓腦病,是指血壓急劇升高超過腦血管調(diào)節(jié)能力而引起顱內(nèi)壓升高和腦功能障礙綜合征,屬于可逆性腦白質(zhì)后部綜合征的一種。一般舒張壓常常大于120mmHg?;颊叱S醒獕后E然升高史,表現(xiàn)為全身血壓升高伴發(fā)的逐漸或急驟發(fā)生的頭痛、惡心、嘔吐,繼以煩躁、意識模糊和視力障礙,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)抽搐、昏迷,甚至死亡。
MRI可表現(xiàn)為彌漫性的白質(zhì)水腫,累及灰質(zhì)少見,可以有占位效應(yīng);病變以頂、枕葉白質(zhì)為主,呈對稱或不對稱分布;病變廣泛時(shí)也可累及顳葉、額葉、基底節(jié)、小腦和腦干。
高血壓腦病預(yù)后較好,經(jīng)過積極有效治療1-2周后癥狀、體征消失,復(fù)查MRI恢復(fù)正?;蛑敛∏八健?/p>
中毒性腦病
中毒性腦病根據(jù)明確的毒物接觸史不難診斷。根據(jù)接觸毒物如酒精、重金屬、CO等性質(zhì)不同,臨床表現(xiàn)可有差異,大多伴有神經(jīng)功能缺失及精神癥狀。
MRI表現(xiàn)主要是腦白質(zhì)受累,大腦半球白質(zhì)彌漫性對稱性腫脹.水腫可為血管源性水腫或細(xì)胞毒性水腫,可引起部分神經(jīng)核團(tuán)及灰質(zhì)的改變,病變對稱性分布,常無占位效應(yīng)。
預(yù)后取決于毒物的毒性、吸收劑量、接觸時(shí)間、有無特殊解毒劑等,常遺留神經(jīng)后遺癥。
顯性遺傳性腦動脈病伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦?。–ADASIL)
CADASIL是一種成年發(fā)病的顯性遺傳性微小動脈病。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腦缺血性小卒中、進(jìn)行性或階梯樣發(fā)展的智能減退以及精神異常,部分患者疾病早期出現(xiàn)典型偏頭痛。
頭顱MRI表現(xiàn)為大腦白質(zhì)對稱性大片高信號病灶,顳極和外囊受累明顯,伴有腔隙性腦梗死灶。
尚無特殊治療方法,主要是對癥治療,病情呈進(jìn)展性發(fā)展。
皮質(zhì)下動脈硬化腦病(Binswanger?。?/strong>
多在中、老年人分散發(fā)病。臨床特點(diǎn)為階梯性發(fā)展的癡呆以及反復(fù)出現(xiàn)的腦卒中發(fā)作,有長期嚴(yán)重的高血壓病史,腦白質(zhì)損害主要是由于高血壓造成的特異性腦白質(zhì)慢性缺血性改變。
MRI檢查標(biāo)準(zhǔn):必須是側(cè)腦室前角、后角及體部周圍均顯示對稱性月暈狀大片長T1長T2異常信號,腦室周圍白質(zhì)明顯萎縮及雙側(cè)腦室不同程度擴(kuò)大,常見(也可不見)基底節(jié)、丘腦、腦干的腔梗及腦梗死灶。
本病的預(yù)后關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn),早期治療高血壓、改善腦白質(zhì)缺血狀態(tài)。早期治療預(yù)后較好,晚期治療預(yù)后較差。
大腦淋巴瘤病
大腦淋巴瘤病是中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的特殊類型。者典型臨床表現(xiàn)為進(jìn)展迅速的癡呆和步態(tài)不穩(wěn)。
大腦淋巴瘤病患者M(jìn)RI典型表現(xiàn)為T2WI及FLAIR序列彌漫性腦白質(zhì)呈高信號改變,多數(shù)雙側(cè)大腦半球均受累,可累及基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦、小腦和胼胝體等腦區(qū);T1WI彌漫性病變多呈低或等信號。
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的治療主要采用以大劑量甲氨蝶呤為基礎(chǔ)的藥物化療及全腦放射治療,大多數(shù)患者預(yù)后不良。
遺傳性腦白質(zhì)病
又稱腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,是指一組主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的進(jìn)展性遺傳性疾病,其基本特點(diǎn)為中樞白質(zhì)的髓鞘發(fā)育異?;驈浡該p害。其中以X連鎖腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良最為常見。
MRI上大多表現(xiàn)為對稱性雙側(cè)腦室旁白質(zhì)長T1,長T2信號。
這一組疾病大多數(shù)目前還不能治療,主要是支持對癥處理,預(yù)后較差。
磁共振上出現(xiàn)對稱性彌漫性腦白質(zhì)病變除需要考慮上述所列疾病外,尚有其他少見病沒有囊括,在此不一一贅述。
總之,詳盡的病史詢問、詳細(xì)的體格檢查、認(rèn)真的閱片比較仍是得出正確診斷的必經(jīng)之路。
最后,公布下開篇病例的診斷結(jié)果:A為高血壓腦??;B為中毒性腦病。