下丘腦是大腦中最重要的部分之一,主要支配「4F」:Fighting(攻擊),Fleeing(躲避),Feeding(喂養(yǎng)),Mating(不要問為什么不是F)。——MarvinDunnette(1926~2007,美國著名精神病學教授)。
下丘腦解剖
下丘腦作為間腦的一部分,課本內(nèi)容較少,描述也不夠多;不過把下面這張圖記住,并且能在MRI矢狀位上識別,就已足夠了。
下丘腦病變
在下丘腦疾病中,大致可以分為4大類,主要為:1.發(fā)育異常;2.腫瘤性疾病(包括原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及轉移瘤);3.炎性及肉芽腫性疾病;4.周圍組織病變侵犯。
在發(fā)育異常中有:顱咽管瘤、生殖細胞瘤、錯構瘤、脂肪瘤、皮樣囊腫及表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、Rathke裂囊腫(RCC)、膠樣囊腫
在原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中:下丘腦-視交叉膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤、迷芽瘤、鞍旁腦膜瘤、血管腫瘤、血管母細胞瘤、海綿狀血管瘤。在轉移瘤中:轉移瘤、淋巴瘤、白血病
炎癥及肉芽腫性疾?。豪矢駶h斯細胞組織增生癥、淋巴細胞性漏斗神經(jīng)垂體炎、神經(jīng)結節(jié)病、Wegener肉芽腫、結核、梅毒、腦炎等
周圍病變侵犯:蝶鞍上垂體瘤、異位垂體后葉、動脈瘤
綜上,下丘腦病變病因繁多,而下丘腦區(qū)域最常見為:鞍上垂體腺瘤、腦膜瘤、顱咽管瘤、下丘腦-視交叉膠質(zhì)瘤;而其它病變是少見的甚至罕見的。
如何快速診斷下丘腦相關疾病?
2.臨床特征表現(xiàn):
性早熟和(或)癡笑發(fā)作提示診斷灰結節(jié)錯構瘤;尿崩癥好發(fā)于下丘腦生殖細胞瘤及肉芽腫性疾病,而神經(jīng)膠質(zhì)瘤很少出現(xiàn)尿崩除非在疾病晚期。
需要一提的是,在大多數(shù)患者中,癥狀和體征僅僅提示下丘腦病變,而MRI影像學學特點(解剖位置、信號強度及強化形式)有助于更特異性診斷
如錯構瘤及骨脂肪瘤好發(fā)于灰結節(jié);漏斗柄強化增粗是生殖細胞瘤、淋巴細胞性垂體炎、結節(jié)病、LCH最常見影像學表現(xiàn);此外,單獨的漏斗柄增厚還可見于少數(shù)中樞性尿崩癥報道;當下丘腦腫瘤累及視交叉及視神經(jīng)時,可能指向下丘腦-視交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤。
當下丘腦病變進展至較大時可能伸展之垂體窩及鞍旁區(qū)域,如何鑒別診斷鞍上還是鞍內(nèi)病變尤為重要。
1.腫瘤重心;2.鞍區(qū)是否擴大?3.病變位于腦內(nèi)還是腦外?4.視交叉向上還是向下?
3.MRI信號:
在所有序列信號流空見于血液快速流動;在T1信號缺失,而T2W信號增加提示血液流動變緩或存在有渦流,提示血管畸形;下丘腦T1WI高信號:異位垂體后葉(EPP)、充滿垂體后葉素的神經(jīng)漏斗柄、出血、富含蛋白病變(RCC、顱咽管瘤)、脂肪(脂肪瘤、皮樣囊腫),鈣化(顱咽管瘤)、順磁性物質(zhì)(轉移性黑色素瘤);而在T1W低信號,T2W高信號無特異性:如神經(jīng)膠質(zhì)瘤、轉移瘤、腦炎等;與腦近乎等信號病變包括:生殖細胞瘤、部分錯構瘤及鞍上腦膜瘤。
強化:
通常,錯構瘤不強化;均勻強化見于生殖細胞瘤;不規(guī)則強化見于顱咽管瘤及神經(jīng)膠質(zhì)瘤;腦膜強化及多灶性腦實質(zhì)強化可能提示神經(jīng)結節(jié)??;漏斗柄局灶性均勻強化見于LCH;腦膜瘤可見硬腦膜強化。
在鑒別診斷非腫瘤性囊腫疾病,MRI增強尤為重要,腫瘤性囊腫常顯示囊壁強化。
DWI有助于鑒別診斷蛛網(wǎng)膜囊腫、擴大的CSF腔隙、表皮樣囊腫;MRS有助于鑒別診斷下丘腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤(膽堿增高,NAA降低);顱咽管瘤(脂峰明顯),垂體腺瘤(只顯示膽堿峰或無代謝異常)乳酸峰(無氧代謝)及脂峰(細胞壞死)符合惡性腫瘤;下丘腦錯構瘤NAA降低,肌醇增高。