劇烈頭痛而影像學(xué)正常

2017-03-16 來(lái)源：神經(jīng)時(shí)間標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：目前尚沒(méi)有關(guān)于RCVS治療的隨機(jī)試驗(yàn)。一旦懷疑RCVS應(yīng)該立即避免任何可能誘發(fā)或加重的因素。藥物方面，主要是對(duì)癥治療。常用鈣通道阻滯劑，尼莫地平能改善頭痛但不能改變血管收縮的時(shí)間進(jìn)程。維拉帕米可能也有效。

　　可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）是已知的引起雷擊樣頭痛的常見(jiàn)原因之一，也稱Call-Fleming綜合征，其特點(diǎn)是持續(xù)且可逆的腦動(dòng)脈收縮。最初以多種名稱見(jiàn)于報(bào)道，直到Call和Fleming等人將其命名為「可逆性腦血管節(jié)段性收縮綜合征」。RCVS與中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎極為相似，由于兩者相似的臨床表現(xiàn)，如頭痛、卒中和血管造影異常，過(guò)去常把RCVS誤認(rèn)為是中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎。

　　RCVS典型的臨床表現(xiàn)有突然發(fā)作的雷擊樣頭痛、惡心、畏光。頭痛可間歇地發(fā)作數(shù)天或數(shù)周，90%病人可以完全緩解。一項(xiàng)包括67個(gè)病例的前瞻性研究顯示76%的病人以雷擊樣頭痛為唯一癥狀。RCVS好發(fā)于30~50歲，男女比例約為1:4。

　　近期Jacoby博士在TheNeurohospitalist雜志上報(bào)道了一則可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）相關(guān)病例，通過(guò)詳細(xì)介紹其病程演變，提醒我們不要因影像表現(xiàn)正常而漏過(guò)對(duì)RCVS的診斷。

　　討論

　　60%的RCVS病例都可以找到誘發(fā)因素，約30%是特發(fā)性。相關(guān)因素包括第三孕期、產(chǎn)后、子癇、血管收縮類(lèi)藥物使用（如選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑、偽麻黃堿、曲普坦類(lèi)和精神活性藥物包括可卡因、搖頭丸、安非他命的衍生品、大麻），高海拔、偏頭疼、其他原發(fā)性頭痛、腦外傷、高血壓性腦病以及曾有過(guò)雷擊樣頭痛。

　　RCVS神經(jīng)影像學(xué)檢查可以是正常的，也可以表現(xiàn)為凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血、腦梗死或是類(lèi)似PRES影像特征。特殊影像表現(xiàn)出現(xiàn)頻率依次是梗死（39%）、凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血（34%）、腦葉出血（20%）、腦水腫（38%）或是以上幾個(gè)表現(xiàn)同時(shí)出現(xiàn)。

　　RCVS早期血管成像的敏感性還沒(méi)有研究過(guò)，仍然未知，所以RCVS早期圖像可能顯示無(wú)異常或僅有輕度的血管收縮。

　　目前尚沒(méi)有關(guān)于RCVS治療的隨機(jī)試驗(yàn)。一旦懷疑RCVS應(yīng)該立即避免任何可能誘發(fā)或加重的因素。藥物方面，主要是對(duì)癥治療。常用鈣通道阻滯劑，尼莫地平能改善頭痛但不能改變血管收縮的時(shí)間進(jìn)程。維拉帕米可能也有效。

　　再次MRI檢查，F(xiàn)LAIR圖像表現(xiàn)符合PRES，加深了對(duì)RCVS的懷疑，3天后再次MRA檢查顯示血管收縮。出院1個(gè)月后，MRA顯示血管收縮完全緩解，證實(shí)為RCVS。這個(gè)病例提醒我們，即使影像正常也不能排除RCVS，因?yàn)镸RA和MRI異常表現(xiàn)可能延遲出現(xiàn)。