可逆性后部腦病綜合征

2017-03-16 來(lái)源：神經(jīng)時(shí)間標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：在病理狀態(tài)下，血壓波動(dòng)過(guò)大超過(guò)血管自我調(diào)節(jié)能力，或循環(huán)中過(guò)度的細(xì)胞因子釋放導(dǎo)致內(nèi)皮功能受損，自主神經(jīng)不足以調(diào)節(jié)灌注壓時(shí)，會(huì)引起一系列不良后果，導(dǎo)致腦血管通透性改變。

　　可逆性后部腦病綜合征（Posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PRES）是一種比較少見(jiàn)（但不罕見(jiàn)）的臨床綜合征。近年來(lái)，隨著影像檢查的普及，對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)越來(lái)越深。

　　因?yàn)樵摼C合征患病人群的特殊性，除神經(jīng)科外，心內(nèi)科、腎內(nèi)科、血液科、風(fēng)濕科、腫瘤科、移植科等科室也經(jīng)常會(huì)遇到。

　　熟知該綜合征的影像表現(xiàn)對(duì)其及時(shí)、合理的診療十分重要，下文將該綜合征的臨床及影像表現(xiàn)做一歸納總結(jié)，歡迎大家補(bǔ)充。

　　定義

　　可逆性后部腦病綜合征是指一些特定的臨床狀態(tài)引起的、可逆的、腦皮層下的血管源性水腫，常合并各種急性神經(jīng)癥狀。

　　生理及病理

　　眾所周知，因?yàn)槿梭w血壓及顱內(nèi)壓的動(dòng)態(tài)變化，大腦灌注壓并不是一成不變的。正常狀態(tài)下大腦灌注壓維持在50~100mmHg之間，通過(guò)腦血管壓力反應(yīng)、化學(xué)調(diào)節(jié)和自主神經(jīng)的調(diào)節(jié)，腦血流量才能處于穩(wěn)定的狀態(tài)（見(jiàn)圖1）。特別是前兩個(gè)因素，在生理狀態(tài)下對(duì)于腦血流量的調(diào)節(jié)起主要作用。

　　在病理狀態(tài)下，血壓波動(dòng)過(guò)大超過(guò)血管自我調(diào)節(jié)能力，或循環(huán)中過(guò)度的細(xì)胞因子釋放導(dǎo)致內(nèi)皮功能受損，自主神經(jīng)不足以調(diào)節(jié)灌注壓時(shí)，會(huì)引起一系列不良后果，導(dǎo)致腦血管通透性改變。

　　臨床表現(xiàn)

　　急性或亞急性發(fā)病，幾小時(shí)到幾天。臨床常表現(xiàn)為：癲癇、頭痛、視覺(jué)障礙、意識(shí)改變等。

　　好發(fā)人群：血壓急劇波動(dòng)（波動(dòng)而不是單純高壓，基礎(chǔ)血壓低的患者發(fā)病時(shí)血壓可正常）、腎衰竭、細(xì)胞毒性藥物使用、子癇和子癇前期、器官移植術(shù)后免疫抑制、自身免疫性疾病等。

　　影像特點(diǎn)

　　1.腦內(nèi)血管源性水腫引起的密度或信號(hào)改變；

　　2.不規(guī)則形CT低密度或長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)；

　　3.最佳診斷序列：重T2序列，F(xiàn)lair；

　　4.累及部位：以腦后部（頂枕葉）為主的腦內(nèi)任何部位（見(jiàn)下表）。

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1.適用于預(yù)防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應(yīng)，也適用于預(yù)防及治療骨髓移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主反應(yīng)（GVHD） 2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。

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1、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。

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清熱解毒，利濕消腫。用于濕熱蘊(yùn)結(jié)之水腫，淋證，及符合本證候之急性腎炎，急性腎盂腎炎，尿路感染，慢性腎炎，腎病綜合征等。

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器官移植、骨髓移植及內(nèi)源性葡萄膜炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、異位性皮炎、銀屑病等自身免疫性疾??；腎病綜合征。

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1、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。（腎炎種類很多，根據(jù)最初發(fā)病原因可分為原發(fā)性腎小球腎炎與繼發(fā)性腎小球腎炎。按照時(shí)間來(lái)劃分，則分為急性腎炎與慢性腎炎，又稱為慢性腎小球腎炎。急性腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、腎炎等是原發(fā)性腎炎；紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎病等稱為繼發(fā)性腎炎。）

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干燥綜合征,斯.約二氏綜合征,干眼綜合征等內(nèi)因性疾患；手術(shù)后、藥物性、外傷、佩戴隱形眼鏡等外因性疾患。

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1.原發(fā)性帕金森氏病； 2.腦炎后帕金森氏綜合征； 3.癥狀性帕金森氏綜合征（一氧化碳或錳中毒）； 4.服用含吡多辛（維生素B6）的維生素制劑的帕金森氏病或帕金森綜合征的病人。(其它詳見(jiàn)內(nèi)包裝說(shuō)明書(shū))。

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用于以下患者的預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件： ·心肌梗死患者（從幾天到小于35天），缺血性卒中患者（從7天到小于6個(gè)月）或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征（包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死），包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者，與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者，與阿司匹林聯(lián)用，可合并在溶栓治療中使用。

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用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患，一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。

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神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的輔助治療。

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用于更年期綜合征，癥見(jiàn)潮熱、盜汗、失眠、煩躁、抑郁、頭痛、心悸等。

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神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的鎮(zhèn)靜助眠。

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用于陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速及室上性心動(dòng)過(guò)速（包括伴預(yù)激綜合征者）。

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癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療：用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。

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