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典型串珠樣腦膜強(qiáng)化考慮哪種診斷?

2017-03-16 來源:神經(jīng)時間  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累相對較少,臨床可檢出的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的發(fā)生率約占結(jié)節(jié)病的5%,而在尸檢報告中,其發(fā)生率高達(dá)15%~27%。

  近期,Neurology雜志發(fā)表了一例由日本學(xué)者Kawai等報道的病例?;颊弑憩F(xiàn)為慢性頭痛,影像學(xué)顯示串珠樣腦膜強(qiáng)化。欲知診斷為何,請看病例報道。

  討論

  結(jié)節(jié)病是一種病因未明的全身性疾病,40歲以下成人好發(fā),高發(fā)年齡20~29歲。最常見的表現(xiàn)為雙側(cè)肺門淋巴結(jié)增大,其他器官和組織,如肝、皮膚、淋巴結(jié)、骨、眼、心臟、腎及腮腺等也可累及。

  中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累相對較少,臨床可檢出的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的發(fā)生率約占結(jié)節(jié)病的5%,而在尸檢報告中,其發(fā)生率高達(dá)15%~27%。中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病可能是因肉芽腫浸潤柔腦膜小血管,導(dǎo)致柔腦膜血腦屏障破壞,并沿血管周圍間隙浸潤至腦實質(zhì)所致。

  根據(jù)累及部位不同,可有不同的臨床表現(xiàn)。常見臨床表現(xiàn)有面神經(jīng)麻痹、視野缺損、頭痛、癲癇、尿崩癥、腦積水、腦膜受累及脊髓受累(如肢體麻木)的表現(xiàn),癡呆、海綿竇綜合征等少見。

  柔腦膜(包括軟腦膜和蛛網(wǎng)膜,影像上難以鑒別)受累為中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病最常見的表現(xiàn),出現(xiàn)率高達(dá)40%。表現(xiàn)為柔腦膜增厚及明顯強(qiáng)化,強(qiáng)化可為彌漫性或結(jié)節(jié)樣,好發(fā)于腦底部的腦膜,尤其是鞍上或額部,但可發(fā)生于腦膜的任何部位,更集中于腦溝深部。本例患者出現(xiàn)串珠樣腦膜強(qiáng)化屬于少見表現(xiàn)。

 

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