復(fù)視是神經(jīng)科常見癥狀之一,雙眼復(fù)視患者大多是由于眼外肌運動障礙所致,根據(jù)眼外肌運動障礙的性質(zhì)其病因可分為神經(jīng)源性、肌源性、機械性等。
Wernicke腦病
Wernicke腦病(WE)是一種由維生素B1缺乏所引起的腦病,1881年由CarWernicke首先描述。急性或亞急性起病,典型者呈現(xiàn)臨床「三聯(lián)征」:眼外肌麻痹、共濟失調(diào)、精神障礙。
影像學(xué)特征:WE具有典型的發(fā)病部位,第三、四腦室旁及中腦導(dǎo)水管周圍、乳頭體、四疊體、丘腦為該病常見受累部位(這些部位有較高的糖代謝、氧化代謝率,也是維生素B1代謝較快的地方)。
MRI上可見對稱分布的斑片狀長T1、長T2異常信號。FLAIR序列、DWI序列病灶呈高信號,具有診斷價值。增強病灶可有輕~中度強化。不典型患者影像學(xué)上可見皮層、小腦等部位異常信號。
1.重癥肌無力
重癥肌無力可模擬幾乎所有眼肌麻痹或眼位偏斜,神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體阻滯好發(fā)于高代謝、易疲勞的眼外肌。重癥肌無力可單累及眼肌,也可累及全身。臨床癥狀具有波動性,晨輕暮重。
進一步檢查包括疲勞試驗、新斯的明試驗、重癥肌無力抗體、肌電圖、縱膈CT等。重癥肌無力抗體包括乙酰膽堿受體(AChR)抗體(見于50%的患者)、肌肉特異性肌酸激酶(MuSK)抗體、抗titin抗體、抗RyR抗體等。肌電圖低頻重復(fù)電刺激波幅遞減10%以上為陽性。
2.眼眶炎癥
特發(fā)性眼眶炎癥(眼眶炎性假瘤)可累及肌肉、軟組織、甚至視神經(jīng),潛在致盲性。在某些案例中,只有一塊肌肉受累,引起眼眶部肌炎。除外復(fù)視,患者常訴疼痛,尤其是眼球活動時;眼球突出,甚至視力喪失。
結(jié)節(jié)病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和血管炎(包括肉芽腫性血管炎、巨細胞動脈炎)可導(dǎo)致眼眶炎癥。
特發(fā)性眼眶炎癥的治療包括糖皮質(zhì)激素、非甾體類抗炎藥(NSAIDS),極少數(shù)患者甚至使用放射療法。在一個長達10年的回顧性研究中,包含所有藥物治療方式,只有63%的患者得到長期緩解。
3.痛性眼肌麻痹綜合征
痛性眼肌麻痹綜合征(THS)是一種累及海綿竇至眶上裂和眶尖的、特發(fā)的、肉芽腫性炎癥。炎癥壓迫海綿竇內(nèi)的血管與神經(jīng)結(jié)構(gòu)。
可引起眼肌麻痹,單側(cè)進展性痛性眼肌麻痹為本病特點,動眼神經(jīng)最容易受累,其次為滑車神經(jīng)、展神經(jīng)及三叉神經(jīng)第一支。
眶上裂可見條狀、結(jié)節(jié)狀病灶,海綿竇增大增寬,眶上裂海綿竇區(qū)臨近顳葉腦膜受累。釓增強MRI是首選影像檢查方法,可見海綿竇區(qū)從眶上裂到眶尖的均勻強化信號。