閉鎖綜合征（locked-insyndrome)，又稱去傳出狀態(tài)、假性昏迷、腦橋腹側(cè)綜合征和腦延髓脊髓失聯(lián)等。首先由F.Plum等[1]于1966年提出。該病征臨床少見，是一種急危重綜合征。

　　閉鎖綜合征是一種特殊的臨床狀態(tài)，易誤診為昏迷、持續(xù)性植物狀態(tài)或無(wú)動(dòng)性緘默癥?；颊咭庾R(shí)清醒或只有輕微損害，但是除了能夠睜閉眼和眼球運(yùn)動(dòng)（通常只能上下運(yùn)動(dòng)）之外，其他運(yùn)動(dòng)功能均喪失，不能言語(yǔ)、不能吞咽、面癱和四肢不能活動(dòng)。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　最常見的病變部位是雙側(cè)腦橋基底部，導(dǎo)致雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束均受損，使患者幾乎全部運(yùn)動(dòng)功能喪失，只能通過(guò)睜閉眼和眼球運(yùn)動(dòng)與外界交流。

　　其他少見的病變部位有雙側(cè)內(nèi)囊、雙側(cè)大腦腳和雙側(cè)周圍神經(jīng)。因此有學(xué)者按病變部位將此綜合征分為內(nèi)囊型、大腦腳型、腦橋型和周圍神經(jīng)型四型。腦橋被蓋部上行性網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)激活系統(tǒng)保持完整，因此患者意識(shí)清醒。

　　最常見的病因是血管性病變[2]，文獻(xiàn)報(bào)道占60%~86%，為基底動(dòng)脈閉塞或腦橋出血[3]。其次是顱腦外傷、腦干腫瘤、腦橋中央髓鞘溶解癥、腦炎、腦橋膿腫、中毒、脫髓鞘病、持續(xù)低血糖、吉蘭-巴雷綜合征、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病晚期等[4]。

　　臨床表現(xiàn)

　　通常為急性或亞急性起病，患者意識(shí)清醒或有輕微意識(shí)障礙，聽力正常，對(duì)環(huán)境有一定感知能力，但是不能言語(yǔ)、不能吞咽、面癱和四肢不能活動(dòng)，有尿潴留，僅能睜閉眼和眼球運(yùn)動(dòng)（通常只能上下運(yùn)動(dòng)）[5]。

　　不完全的閉鎖綜合征患者面肌和四肢可保留輕微的運(yùn)動(dòng)能力，而嚴(yán)重病例可完全喪失眼球運(yùn)動(dòng)能力，只有腦電圖監(jiān)測(cè)到皮質(zhì)功能正常，有學(xué)者將其稱為完全性閉鎖綜合征[6]。

　　診斷

　　根據(jù)典型臨床表現(xiàn)以及頭部MRI檢查，可以明確診斷[7]。美國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)議于1995年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①能夠持續(xù)睜眼；②保留有基本認(rèn)知能力；③失聲或重度發(fā)聲過(guò)弱；④四肢癱瘓或四肢輕癱；⑤主要交流模式是眼球垂直或橫向運(yùn)動(dòng)，或是上眼瞼眨動(dòng)。

　　病情嚴(yán)重，難以判斷意識(shí)狀態(tài)時(shí)，腦電圖檢查，尤其是長(zhǎng)程腦電圖有助于鑒別診斷。腦電圖有睡眠周期，可表現(xiàn)為正常，或輕度異常，即慢波增多，多在顳區(qū)、額區(qū)，α波反應(yīng)性變差。缺乏α波反應(yīng)性不能認(rèn)為患者意識(shí)喪失。

　　認(rèn)知事件相關(guān)電位對(duì)于鑒別有一定幫助。

　　PET也可發(fā)現(xiàn)幕上皮質(zhì)區(qū)域代謝水平未降低，急性期時(shí)雙側(cè)杏仁核代謝水平還會(huì)升高，杏仁核代謝水平的升高提示著存在恐懼、焦慮等負(fù)面情緒。

　　鑒別診斷

　　1.昏迷：患者無(wú)睡眠覺醒周期，也不能在刺激下睜眼[8]。

　　2.持續(xù)性植物狀態(tài)（PVS)：是一種特殊類型的意識(shí)障礙，患者意識(shí)不清，但可睜眼有睡眠覺醒周期，對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)，也稱去皮質(zhì)綜合征或植物狀態(tài)。我國(guó)于2001年制訂的植物狀態(tài)診斷標(biāo)準(zhǔn)是：認(rèn)知能力喪失，無(wú)意識(shí)活動(dòng)，不能執(zhí)行命令；能自動(dòng)睜眼或刺激下睜眼；有睡眠-醒覺周期；可有無(wú)目的性眼球跟蹤運(yùn)動(dòng)；不能理解和表達(dá)語(yǔ)言；保持自主呼吸和血壓；丘腦下部及腦干功能基本保存。植物狀態(tài)持續(xù)一個(gè)月以上定為持續(xù)性植物狀態(tài)。

　　治療

　　1.溶栓治療

　　由于導(dǎo)致閉鎖綜合征的主要原因?yàn)榛讋?dòng)脈閉塞所致的腦橋梗死，基底動(dòng)脈是供應(yīng)后循環(huán)的主要血管，因此，其血栓形成的病死率非常高，使血管再通復(fù)流是最合理的治療方法[9]。

　　2.密切監(jiān)測(cè)生命體征和內(nèi)環(huán)境變化

　　患者腦干損害，生命體征易波動(dòng)不穩(wěn)定。及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化對(duì)于降低死亡率極其重要。還要警惕多器官功能障礙綜合征的發(fā)生。

　　3.加強(qiáng)心理護(hù)理

　　向患者解釋病情的發(fā)生、發(fā)展過(guò)程，幫助患者建立康復(fù)的信心。必要時(shí)應(yīng)給予抗抑郁、抗焦慮藥物治療。

　　4.鼓勵(lì)信息交流

　　鼓勵(lì)患者通過(guò)接受和傳遞出信息。編制一套方法讓患者能夠通過(guò)眨眼和眼球活動(dòng)來(lái)表達(dá)其意愿。與其交流時(shí)，剛開始的問(wèn)題應(yīng)該是封閉式而不是開放式。編制的交流方法由簡(jiǎn)單逐漸發(fā)展到復(fù)雜?；颊吲c外界的信息交流對(duì)于提高患者的質(zhì)量至關(guān)重要。新近發(fā)明的與計(jì)算機(jī)連接的眼球追蹤感受器可以更好地幫助患者與外界溝通、更好的控制周圍的環(huán)境。

　　5.充分營(yíng)養(yǎng)支持

　　患者有吞咽障礙，應(yīng)鼻飼充分供給營(yíng)養(yǎng)[10]。鼻飼前應(yīng)常規(guī)抽吸胃管，警懾應(yīng)激性潰瘍的發(fā)生。

　　6.減輕腦水腫

　　急性期要警惕顱高壓的發(fā)生，可予以甘露醇、甘油果糖、復(fù)方甘油注射液、七葉皂苷鈉、利尿劑、白蛋白等藥物。

　　7.神經(jīng)保護(hù)劑

　　可選擇使用胞磷膽堿、依達(dá)拉奉、奧拉西坦、吡拉西坦、神經(jīng)節(jié)苷脂、三磷酸胞苷二鈉、人尿激肽原酶、尼莫地平等。目前仍然沒有任何一種神經(jīng)保護(hù)劑的療效具有確切的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。