復(fù)視是神經(jīng)科常見(jiàn)癥狀之一,雙眼復(fù)視患者大多是由于眼外肌運(yùn)動(dòng)障礙所致,根據(jù)眼外肌運(yùn)動(dòng)障礙的性質(zhì)其病因可分為神經(jīng)源性、肌源性、機(jī)械性等。
Wernicke腦病
Wernicke腦病(WE)是一種由維生素B1缺乏所引起的腦病,1881年由CarWernicke首先描述。急性或亞急性起病,典型者呈現(xiàn)臨床「三聯(lián)征」:眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神障礙。
影像學(xué)特征:WE具有典型的發(fā)病部位,第三、四腦室旁及中腦導(dǎo)水管周?chē)?、乳頭體、四疊體、丘腦為該病常見(jiàn)受累部位(這些部位有較高的糖代謝、氧化代謝率,也是維生素B1代謝較快的地方)。
MRI上可見(jiàn)對(duì)稱分布的斑片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)。FLAIR序列、DWI序列病灶呈高信號(hào),具有診斷價(jià)值。增強(qiáng)病灶可有輕~中度強(qiáng)化。不典型患者影像學(xué)上可見(jiàn)皮層、小腦等部位異常信號(hào)。
1.重癥肌無(wú)力
重癥肌無(wú)力可模擬幾乎所有眼肌麻痹或眼位偏斜,神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體阻滯好發(fā)于高代謝、易疲勞的眼外肌。重癥肌無(wú)力可單累及眼肌,也可累及全身。臨床癥狀具有波動(dòng)性,晨輕暮重。
進(jìn)一步檢查包括疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)、重癥肌無(wú)力抗體、肌電圖、縱膈CT等。重癥肌無(wú)力抗體包括乙酰膽堿受體(AChR)抗體(見(jiàn)于50%的患者)、肌肉特異性肌酸激酶(MuSK)抗體、抗titin抗體、抗RyR抗體等。肌電圖低頻重復(fù)電刺激波幅遞減10%以上為陽(yáng)性。
2.眼眶炎癥
特發(fā)性眼眶炎癥(眼眶炎性假瘤)可累及肌肉、軟組織、甚至視神經(jīng),潛在致盲性。在某些案例中,只有一塊肌肉受累,引起眼眶部肌炎。除外復(fù)視,患者常訴疼痛,尤其是眼球活動(dòng)時(shí);眼球突出,甚至視力喪失。
結(jié)節(jié)病、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和血管炎(包括肉芽腫性血管炎、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎)可導(dǎo)致眼眶炎癥。
特發(fā)性眼眶炎癥的治療包括糖皮質(zhì)激素、非甾體類(lèi)抗炎藥(NSAIDS),極少數(shù)患者甚至使用放射療法。在一個(gè)長(zhǎng)達(dá)10年的回顧性研究中,包含所有藥物治療方式,只有63%的患者得到長(zhǎng)期緩解。
色箭頭);C,眼球突出患者,可見(jiàn)右側(cè)眼肌彌漫性炎癥,尤其是外直?。S色箭頭),ACE水平升高,病灶擴(kuò)展至眼眶外的翼腭窩(D,綠色箭頭),提示結(jié)節(jié)病
3.痛性眼肌麻痹綜合征
痛性眼肌麻痹綜合征(THS)是一種累及海綿竇至眶上裂和眶尖的、特發(fā)的、肉芽腫性炎癥。炎癥壓迫海綿竇內(nèi)的血管與神經(jīng)結(jié)構(gòu)。
可引起眼肌麻痹,單側(cè)進(jìn)展性痛性眼肌麻痹為本病特點(diǎn),動(dòng)眼神經(jīng)最容易受累,其次為滑車(chē)神經(jīng)、展神經(jīng)及三叉神經(jīng)第一支。
眶上裂可見(jiàn)條狀、結(jié)節(jié)狀病灶,海綿竇增大增寬,眶上裂海綿竇區(qū)臨近顳葉腦膜受累。釓增強(qiáng)MRI是首選影像檢查方法,可見(jiàn)海綿竇區(qū)從眶上裂到眶尖的均勻強(qiáng)化信號(hào)。
4.Miller-Fisher綜合征
Miller-Fisher綜合征為吉蘭巴雷綜合癥的特殊亞型,主要表現(xiàn)為三大主征,即共濟(jì)失調(diào)、腱反射減退、眼外肌麻痹。有時(shí)可出現(xiàn)瞳孔改變。大部分患者起病前有感染病史,急性起病,腦脊液蛋白升高。
周?chē)窠?jīng)電生理可有傳導(dǎo)延遲,髓鞘和軸索同時(shí)受損。血清中神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b抗體陽(yáng)性,沒(méi)有肢體癱瘓或癱瘓較輕。
5.Bickerstaff腦干腦炎
臨床少見(jiàn)的炎性脫髓鞘疾病,多數(shù)患者有前驅(qū)感染病史,表現(xiàn)為急性對(duì)稱性眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)伴意識(shí)障礙和(或)錐體束征,亦有CSF蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,血清中存在特異性抗體GQ1b抗體。
頭顱MRI表現(xiàn)為腦干長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào),但無(wú)特異性表現(xiàn)。治療方案基本按照GBS。
2001年,Odaka等首次提出抗GQ1b抗體綜合征,包括Miller-Fisher綜合征、Bickerstaff腦干腦炎、伴眼外肌麻痹的GBS、急性眼肌麻痹??笹Q1b抗體綜合征的提出有助于理解這些疾病的病因及病理生理機(jī)制,有利于治療方案的制定。
6.多發(fā)性硬化
多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)的脫髓鞘病變,腦干內(nèi)病灶可表現(xiàn)為腦神經(jīng)受累癥狀,動(dòng)眼、滑車(chē)及展神經(jīng)麻痹則出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙。
以20~40歲女性多見(jiàn),以反復(fù)發(fā)作和緩解交替為特點(diǎn),MRI能敏感顯示脫髓鞘斑塊,呈稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào),急性期可有強(qiáng)化。腦干病灶多位于中腦大腦腳、四腦室底部及中腦導(dǎo)水管周?chē)?/p>