原發(fā)性帕金森病（PD）

　　帕金森的運動癥狀表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢反射障礙。根據(jù)四主征及帕金森的支持標準及排除標準進行癥狀診斷，目前術(shù)前病理診斷尚不能實現(xiàn)，長期隨訪觀察才能「日久見PD」。PD患者多從一側(cè)肢體起病，早期對左旋多巴及復(fù)方制劑有良好的反應(yīng)。

　　帕金森綜合征

　　廣義上指有帕金森樣表現(xiàn)的疾病總稱（Parkinsonism）,狹義上指有帕金森樣表現(xiàn)的非PD疾病總稱（Parkinsonian），一般臨床上指的是狹義的帕金森綜合征。包含以下幾類疾病：

　　1.繼發(fā)性帕金森綜合征

　　仔細詢問病史及相應(yīng)的輔助檢查，一般較易診斷。

　?。?）藥物性：最常見的繼發(fā)性帕金森綜合征原因，有明顯的服藥史，服用過量的利血平、碳酸鋰、氯丙嗪、氟桂利嗪等藥物，可出現(xiàn)帕金森癥狀。

　　（2）血管性（VP）：有腦血管病危險因素，起病隱匿，也可急性或亞急性起病，于多次腦卒中后出現(xiàn)。可有階段性進展，表現(xiàn)為不典型的帕金森癥狀，多為雙下肢運動障礙，表現(xiàn)為「磁性足反應(yīng)」，起步困難，僵直性肌張力增高，多無靜止性震顫，常伴有錐體束征及癡呆。頭顱MRI上可見腦白質(zhì)病變及多發(fā)性腔隙灶、腔隙性腦梗死。對左旋多巴及復(fù)方制劑治療效果欠佳。

　?。?）中毒性：有毒物接觸史如一氧化碳、有毒重金屬、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出現(xiàn)帕金森癥狀。

　?。?）代謝性：甲狀腺功能減退，甲狀旁腺異常，肝性腦病等。

　　（5）腫瘤：基底節(jié)區(qū)腫瘤可引起帕金森癥狀。

　　（6）腦炎后：較少見，病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀，但有明顯感染癥狀，可伴有顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀，腦脊液檢查提示顱內(nèi)感染，病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之改善。

　　（7）腦外傷：少見，個例報導(dǎo)鈍性頭部外傷致中腦損害，可出現(xiàn)帕金森癥狀，左旋多巴可改善部分癥狀。

　　2.帕金森疊加綜合征

　?。?）多系統(tǒng)萎縮（MSA）：表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙（尿失禁、直立性低血壓等）、帕金森癥狀、小腦癥狀（共濟失調(diào)、小腦性構(gòu)音障礙等）。按早期突出癥狀分為帕金森型（MSA-P）、小腦型（MSA-C）、自主神經(jīng)型（MSA-A）。

　　其中帕金森癥狀是46%患者的首發(fā)癥狀，僵直和少動是主要表現(xiàn)，在早期容易被誤診為PD及SCA，直到數(shù)年后自主神經(jīng)癥狀逐漸顯現(xiàn)才診斷為MSA。頭顱MRI橫斷面示腦橋「十」字征，矢狀位示殼核、腦橋、小腦萎縮。大部分MSA患者對左旋多巴治療反應(yīng)不敏感，少部分反應(yīng)靈敏。

　?。?）進行性核上性麻痹（PSP）：多在40歲以后發(fā)病，進行性加重，垂直性向上或向下核上性凝視麻痹，姿勢步態(tài)不穩(wěn)伴反復(fù)跌倒，頸部體位異常如頸后仰、帕金森癥綜合征、認知功能障礙。PSP患者常常呈對稱性運動不能或僵直，近端重于遠端。頭顱MRI在T1WI正中矢狀位上可見「蜂鳥征」及「鼠耳征」。對左旋多巴反應(yīng)欠佳或無反應(yīng)。

　?。?）路易體癡呆（DLB）：在臨床和病理表現(xiàn)上介于PD和AD之間，表現(xiàn)為波動性認知功能障礙，形象而細節(jié)豐富的復(fù)發(fā)性視幻覺，自發(fā)性帕金森運動特征、暈厥、跌倒、睡眠障礙、抑郁等。在早期，與AD及PD鑒別困難。確診依靠病理發(fā)現(xiàn)大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下核團彌散分布的Lewy包涵體。頭顱MRI顳葉萎縮不明顯，F(xiàn)DG-PET可顯示枕葉代謝降低。對抗帕金森藥物效果較差。

　　（4）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）：好發(fā)于60～80歲，不對稱性的帕金森樣表現(xiàn)，構(gòu)音障礙和智能減退、失用、異己手（肢）綜合征、肌張力不全、肌陣攣、強握反射等，MRI表現(xiàn)為非對稱性皮層萎縮。左旋多巴多數(shù)治療無效。

　　3.遺傳性帕金森綜合征

　　（1）Huntington?。℉D）：大多數(shù)有陽性家族史，表現(xiàn)為舞蹈樣動作為主的運動障礙、精神異常、認知障礙。帕金森癥狀主要為肌僵直、運動遲緩。典型的臨床表現(xiàn)、常染色體顯性遺傳家族史及IT15基因分析可確診。左旋多巴作為對癥治療藥物。

　?。?）肝豆狀核變性（WD）：可有舞蹈樣動作、精神癥狀，帕金森癥狀主要表現(xiàn)為運動緩慢、肌張力升高、震顫等，實驗室檢查示銅藍蛋白明顯降低、尿銅增高、肝功能異常，角膜K-F環(huán)陽性，頭顱MRI可見基底節(jié)區(qū)、腦干等處T1低信號、T2高信號影。左旋多巴作為對癥治療藥物。