近期，英國國家衛(wèi)生與保健優(yōu)化研究所（NICE）發(fā)布了新的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（MND）評(píng)估和管理指南，該指南是在2010年發(fā)布指南的基礎(chǔ)上進(jìn)行的更新。

　　與舊版指南相比，新指南更多地體現(xiàn)了以患者為中心、綜合治療的原則，可以說是一份更人性化的指南。

　　指南由基于證據(jù)的循證建議構(gòu)成，包括MND患者診治的各個(gè)階段（從診斷直到臨終關(guān)懷），且更強(qiáng)調(diào)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的評(píng)估、與患者及家屬的溝通以及根據(jù)患者的需求來提供服務(wù)。

　　該指南在癥狀治療和評(píng)估護(hù)理方面的重要推薦要點(diǎn)如下。

　　采用藥物治療改善肌肉癥狀

　　1.與患者討論可選擇的治療方案，考慮患者個(gè)體需求和傾向性，或者患者是否存在服藥困難；

　　2.考慮將奎寧作為MND患者肌肉痙攣的一線治療藥物；如無效或不耐受，可考慮巴氯芬作為二線治療；如無效或不耐受，可考慮替扎尼定、丹曲林或加巴噴?。蝗缫陨现委熅鶡o效或不耐受，可考慮轉(zhuǎn)診至專家治療；

　　3.在多學(xué)科治療團(tuán)隊(duì)進(jìn)行評(píng)估時(shí)，需詳細(xì)了解既往治療情況，藥物是否有效或有無副作用。

　　運(yùn)動(dòng)計(jì)劃/方案

　　1.MND患者需行運(yùn)動(dòng)鍛煉以維持患者關(guān)節(jié)活動(dòng)，預(yù)防攣縮，減少僵硬及不適，并改善患者總體功能及生活質(zhì)量；

　　2.根據(jù)患者功能水平、需求、能力和傾向性選擇合適的運(yùn)動(dòng)方案。可以是阻力運(yùn)動(dòng)方案，主動(dòng)輔助運(yùn)動(dòng)方案或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)方案；

　　3.詢問家屬或其他看護(hù)者是否有意愿幫助患者執(zhí)行運(yùn)動(dòng)方案；

　　4.為患者和家屬提供安全的、手工操作的建議和意見；

　　5.如果患者需要矯正器械來治療其肌肉問題，應(yīng)立即轉(zhuǎn)診評(píng)估是否可行矯正術(shù)治療。

　　流涎問題

　　1.如MND患者有流涎癥狀，需評(píng)估患者口腔內(nèi)唾液的量和粘度，以及呼吸功能、吞咽功能、飲食情況、姿勢(shì)和口腔護(hù)理情況；

　　2.提供患者有關(guān)吞咽、飲食、姿勢(shì)、體位、口腔護(hù)理等方面的建議；

　　3.考慮試驗(yàn)性采用抗毒蕈堿類藥物作為MND患者一線治療藥物；

　　4.如患者伴有認(rèn)知功能障礙，可考慮將格隆溴銨作為一線治療藥物，因其中樞神經(jīng)系統(tǒng)不良反應(yīng)較少；

　　5.如一線治療藥物無效，不耐受或有禁忌證，可考慮轉(zhuǎn)診行肉毒毒素注射治療；

　　6.如患者癥狀頑固、唾液粘稠，除采取上述措施之外，可考慮進(jìn)行加濕、霧化以及羧甲基半胱氨酸治療。

　　其他方面重要推薦更新

　　1.在識(shí)別MND患者癥狀方面，需意識(shí)到呼吸功能障礙對(duì)患者的影響，比如日間睡眠過多、疲勞、清晨頭痛或者平躺時(shí)感覺氣短；且MND首發(fā)癥狀可能為認(rèn)知功能障礙，包括出現(xiàn)額顳葉癡呆；

　　2.更加強(qiáng)調(diào)為患者及家屬提供全面的信息和支持，包括討論治療計(jì)劃、晚期治療計(jì)劃、死亡問題、轉(zhuǎn)診服務(wù)、預(yù)約隨訪等；

　　3.在患者評(píng)估方面，新增對(duì)患者認(rèn)知功能和行為的評(píng)估，必要時(shí)應(yīng)行全面的認(rèn)知功能檢查；

　　4.在預(yù)后因素方面，新指南指出如患者出現(xiàn)首次癥狀到明確診斷的時(shí)間較短，則可能提示生存率更短；

　　5.在治療人員方面，新指南強(qiáng)調(diào)多學(xué)科治療團(tuán)隊(duì)中需納入臨終關(guān)懷相關(guān)的醫(yī)護(hù)人員；

　　6.在輔助設(shè)備使用方面，新指南強(qiáng)調(diào)確保這些設(shè)備或輔助技術(shù)的使用可適應(yīng)患者的需求，并能夠改善患者的日常生活功能；

　　7.在營養(yǎng)支持方面，新指南強(qiáng)調(diào)需盡早與患者及家屬討論胃造口術(shù)的問題，甚至是在剛就診時(shí)就需要涉及；且需要進(jìn)行全面的吞咽功能評(píng)估；一旦患者有需求，立即轉(zhuǎn)診至專家處評(píng)估是否可行胃造口術(shù)；

　　8.新增對(duì)患者溝通和交流能力的評(píng)估；在必要的情況下提供給患者合適的輔助溝通設(shè)備，以及使用的相關(guān)信息和支持；

　　9.更強(qiáng)調(diào)對(duì)呼吸功能和呼吸癥狀的評(píng)估，對(duì)造成呼吸癥狀的可逆性病因進(jìn)行及時(shí)治療（比如呼吸道感染或分泌問題）；必要時(shí)可考慮使用無創(chuàng)通氣。