預(yù)防 NMO/NMOSD 的復(fù)發(fā)不要做糾結(jié)君

2017-03-15 來源：神經(jīng)時(shí)間標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：對于NMO/NMOSD的預(yù)防性治療沒有公認(rèn)指南，EFENS曾于2010年發(fā)布過一個(gè)指南對其有些許論述，但至今4年已過，時(shí)過境遷，對于知識更新巨快的醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，我們還是盡量根據(jù)最新文獻(xiàn)來進(jìn)行討論。

　　短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）是神經(jīng)科常見的疾病，碰到此類病人，你會用抗血小板藥物預(yù)防復(fù)發(fā)么？答案可能太明顯了，提出這個(gè)問題的人莫非腦子進(jìn)水了？好的，那么請問其發(fā)生的概率是多少呢？

　　大家都會爆出一串?dāng)?shù)字，在發(fā)生TIA后6小時(shí)有1%，12小時(shí)有2%，2天有3%，7天有5%，14天有10%的病人會再次出現(xiàn)缺血性事件。為了減少這些可能性，我們會毫不手軟地用上抗血小板藥物。

　　那么對于NMO/NMOSD呢？雖然本類疾病少見，但現(xiàn)有的資料表明，其復(fù)發(fā)率高達(dá)80%，這和TIA首發(fā)后的再發(fā)概率是一個(gè)比較級么？TIA毫不猶豫用藥預(yù)防，為何偏偏對NMO/NMOSD吝嗇至此呢？兩者都會造成病人的明顯殘疾嘛，如此之差別應(yīng)該是醫(yī)生思維的誤區(qū)和對NMO/NMOSD的不了解吧！

　　對于NMO/NMOSD的預(yù)防性治療沒有公認(rèn)指南，EFENS曾于2010年發(fā)布過一個(gè)指南對其有些許論述，但至今4年已過，時(shí)過境遷，對于知識更新巨快的醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，我們還是盡量根據(jù)最新文獻(xiàn)來進(jìn)行討論。

　　用于預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物包括糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、米托蒽醌、環(huán)磷酰胺、美羅華等，這些藥物的療效均缺乏高級別的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。

　　從單藥預(yù)防情況來看，糖皮質(zhì)激素可將年復(fù)發(fā)率（ARR）從1.48降至0.49，推薦劑量為2.5-20mg/d，但有研究表明以10mg/d為分界，10mg以上的療效要優(yōu)于以下者；硫唑嘌呤使用最為廣泛，可將ARR從2.2-1.13降至0.4-0.6，推薦劑量為2mg/kg/d；霉酚酸酯可將ARR從1.28降至0.09，推薦劑量為2000mg/d；甲氨蝶呤可將ARR從1.39降至0.18，推薦劑量為17.5-50mg/周；米托蒽醌可將ARR從2.8降至0.7；美羅華可將ARR從1.7-2.6降至0.0-0.93（有關(guān)美羅華治療的劑量選擇此處不做深入討論）。

　　如何在上述藥物中確定治療的階梯，國內(nèi)外均無定論。在國內(nèi)，一些地方傾向于聯(lián)用糖皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤作為預(yù)防復(fù)發(fā)的一線選擇，如果療效不佳，換用美羅華治療。

　　國外的學(xué)者對階梯的選擇也存在分歧，有人推薦硫唑嘌呤作為一線藥物，如果療效欠佳，轉(zhuǎn)為美羅華治療，霉酚酸酯、甲氨蝶呤或米托蒽醌作為二線藥物選擇，三線藥物為聯(lián)合治療（包括激素聯(lián)合硫唑嘌呤或甲氨蝶呤；免疫抑制劑聯(lián)合間歇性血漿置換；美羅華聯(lián)合甲氨蝶呤或靜脈丙球）。

　　此外，也有人推薦對于確診的病患，首選硫唑嘌呤或霉酚酸酯，如果失利，轉(zhuǎn)為美羅華治療，如果用不起美羅華，硫唑嘌呤或霉酚酸酯聯(lián)用糖皮質(zhì)激素。

　　如果美羅華失利，可考慮嘗試他克莫司、tocilizumab或伊庫組單抗，這些藥目前尚未得到公認(rèn)，但已有相應(yīng)個(gè)案報(bào)道（檢索pubmed），有待進(jìn)一步的療效驗(yàn)證。

　　好了，針對這個(gè)病人的三個(gè)問題，我們衍生討論了很多，這就是「基于問題學(xué)習(xí)（PBL）」的模式，通過每一個(gè)病例實(shí)際存在的問題去掌握和疾病有關(guān)的重要問題，形成自己對疾病的認(rèn)識并完善診療策略。

　　為了應(yīng)對部分喜歡問「后來呢？」的朋友，筆者再對這個(gè)病人的處理表個(gè)態(tài)：人病情有復(fù)發(fā)，不參考AQP4抗體的滴度來輔助判斷，給病人加用硫唑嘌呤預(yù)防可能的復(fù)發(fā)，門診隨訪。

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